□ 本報記者 李 穎

　　■健康管理與慢病防控系列報道之一二九

　　肺動脈高壓是指各種原因所引起的肺動脈壓力持久性增高，超過正常最高值時即為肺動脈高壓，分為原發性（或特發性）、繼發性兩類。患者由於心臟嚴重缺氧導致嘴唇、指甲都呈現藍紫色。因此，該疾病有一個極夢幻的名字——“藍嘴唇”。可惜的是，這個名字與性感無關，卻與生死相連。

　　“肺動脈高壓，對很多人來説還很陌生，但它並不罕見，而且相當凶險。”南京市第一醫院副院長陳紹良教授介紹，因為病人外表健全卻行動受限。“他們因長期缺氧導致嘴唇烏紫，胸悶、氣短讓她們的每一步都無比艱難。”

　　近十餘年來，國內外學者對肺動脈高壓的流行病學和發病機制，病理學及病理生理學深入研究，並關注其規範診治。但肺動脈高壓的治療效果始終不能令人滿意，還有相當一部分患者無法從單藥治療甚至聯合治療中獲益，致殘率和死亡率極高。

　　據罕見病肺動脈高壓公益組織調查數據顯示，我國現接受靶向藥治療的患者僅25%，接受其他藥物維持者56%，未用藥患者19%。而且目前，肺動脈高壓治療藥品未納入醫保，90%患者因無法承擔高額醫療費用中斷或放棄治療。

　　多見於年輕女性

　　肺動脈高壓是由多種原因引起的肺血管阻力進行性增高，右心壓力負荷增加，其致殘和致死率頗高，卻又極難診斷。它並無特異性症狀，常表現為活動後氣短乏力、胸痛、暈厥、咯血、心悸、下肢水腫、幹咳等。

　　由於臨床症狀缺乏特異性，甚至很多臨床醫生都還沒有這個疾病的概念，常被誤診為心衰、哮喘、慢阻肺等，大部分患者要看3個以上醫生，輾轉2—3年才能得到明確診斷，因此這一疾病素有“心血管系統的惡性腫瘤”之稱。目前全球有接近2500萬肺高壓患者，如果早期不加治療的話，患者的平均生存壽命只有2.8年。

　　陳紹良解釋道，雖然這個疾病發病率不是很高，尤其是其中的特發性肺動脈高壓發病率只有百萬分之二。但是卻成為年輕人，尤其是年輕女性的“殺手”，很多20—40歲的年輕女性，心臟卻像70歲老人，不能唱歌、不能爬樓、不能奔跑、不能喝可樂，甚至連繫鞋帶這樣的小事也隨時可能猝死。

　　由於肺動脈高壓這個疾病確診越早，生存時間越長，因此早期診斷尤為重要。因此專家提醒，對於中青年市民，如果出現不明原因的氣急、呼吸困難、浮腫，應加以重視並及時就診。

　　易誤診為冠心病

　　“確切來説，肺動脈高壓不是一種病，而是由多種原因引起的以肺血管阻力升高為核心發病環節的臨床—病理生理綜合徵，導致右心負荷增加，右心功能不全，可引起一系列臨床表現，進而導致右心衰竭甚至死亡。”南京市第一醫院心內科副主任張航介紹，大部分肺動脈高壓患者起病隱襲，發展比較緩慢，開始可能僅有一些氣短、胸悶，休息後可以好轉，不但患者對該病不易引起注意，而且很多基層醫生一聽到患者自述勞力性呼吸困難、憋氣等，就認為是冠心病甚至心衰。

　　張航進一步解釋説，肺動脈高壓主要有兩種類型，即原發性肺動脈高壓和繼發性肺動脈高壓。原發性肺動脈高壓的原因是先天性的肺血管床發育不好；繼發性的肺動脈高壓原因主要包括先天性心臟病，或瓣膜狹窄或關閉不全。

　　“患有先天性心臟並靜脈栓塞病史、結締組織疾病如紅斑狼瘡、系統性硬皮病或長期使用抑制食欲的減肥藥的人群，罹患肺動脈高壓的概率將成倍上升。”張航説，容易得繼發性肺動脈高壓的主要是有原發病的患者，比如有先心病、瓣膜病、反覆的肺部感染的患者。對於年輕患者尤其要注意家族遺傳性和特發性。呼吸領域最常見的病因為慢阻肺和肺血栓栓塞症，若不積極治療原發病，易導致各種並發癥，給治療帶來困難，嚴重影響患者的生活品質。所以，這些人群要提高警惕，定期去醫院做體檢。同時，通過選擇健康的生活方式，均衡營養的膳食，不要過胖和吸煙，避免勞累等方式來預防。

　　此外，血栓栓塞引起的肺動脈高壓也較常見。現在很多人以車代步，長時間坐著不動，容易導致下肢靜脈形成血栓，活動後血栓脫落，造成肺梗塞，繼而引發肺動脈高壓。

　　治療有了新選擇

　　一直以來，肺動脈高壓都缺乏有效治療手段，即便在醫療發達的美國，醫生也是束手無策。“一個正常人爬5樓是沒有問題的，但一個肺動脈高壓患者6分鐘走100米都很費力。”陳紹良透露，在沒有靶向藥物前，患者確診後的平均生存時間僅為2.8年。研發了靶向藥物後，5年以上的生存率也只有65%。

　　陳紹良指出，目前肺動脈高壓還是一個世界性的難題，大部分患者只能靠藥物維持治療，但這些藥物非常昂貴，一年下來動輒幾十萬元。此外，治療肺動脈高壓的藥物不僅效果有限，而且副作用很大，有些患者壓沒降下來，反而産生嚴重的貧血。

　　在這一情況下，陳紹良率先發明的“經皮肺動脈去神經支配術”為部分肺動脈高壓患者的治療，提供了新的出路。在第八屆左主幹暨冠狀動脈分叉病變峰會上，記者了解到，“經皮肺動脈高壓去神經術”是地道的“國産”，也是全球獨有的。

　　肺動脈高壓的成因雖然複雜，但多與交感神經的異常激活有關，而“經皮肺動脈去神經支配術”正是從交感神經入手，通過手術來緩解患者的病情。陳紹良在看到通過“去腎交感神經”治療高血壓的方法後，想到或許可以利用同樣的原理來解決肺動脈高壓，並經過反覆驗證最終發明瞭這一手術方法。經過臨床對患者的治療隨訪，該方法確認確實可以幫助部分患者有效緩解病情、提高生活品質，引起了國內外廣泛關注。目前已有90余例患者從中受益，其中包括2例美國患者、3例法國患者以及5例俄羅斯患者。

　　陳紹良再三提醒市民，對於肺動脈高壓，最重要的還是積極預防、早期發現，這樣才能給患者帶來更好的預後。

　　健康小帖士

　　在小兒先心病的診治中，肺動脈高壓是最常見的並發癥和合併症之一。有關統計資料顯示，兒童先心病中肺高壓的發生率約為25%，而複雜先心病中肺高壓的發生率約為50%。

　　臨床上一些沒有早期治療的先心病患兒到8歲—12歲，已經産生了非常重度的肺動脈高壓，而且這種肺動脈高壓用藥物、手術不能逆轉，治療會有很大困難。