世界血友病日：男性發病、女性傳遞 血友病遺傳很複雜

　　  2019年4月17日是第31個世界血友病日，今年的主題是“伸出援手——關心的第一步”。血友病是遺傳性出血性疾病。臨床發現，絕大部分患者均為遺傳；如果家族並無血友病史，卻不幸患病，那麼主要是基因突變所致。研究揭示，基因突變的誘因有很多，其中包括環境污染、懷孕時的病毒感染等。血友病患者最大的症狀是反覆出現自發性出血，導致關節損傷，或畸形致殘。另外，還可能繼發于肝硬化、肝炎等肝臟疾病、肝癌轉移、肝外癌轉移、某些血液病，如急慢性白血病、淋巴瘤等以及系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、尿毒症，這些由繼發而來的血友病稱為獲得性血友病。

　　血友病的遺傳關係很複雜

　　(1)男性患者與健康女性

　　兒子一定不患該病；女兒100%為血友病基因攜帶者——即只攜帶血友病基因，但不一定會發病。

　　(2)男性患者與攜帶血友病基因的女性

　　兒子女兒患病與否的概率都是50%；且女兒一定會是血友病基因攜帶者。

　　(3)健康男性與女性患者

　　兒子一定患病，女兒一定不會發病，但一定是血友病基因攜帶者。

　　(4)健康男性與攜帶血友病基因的女性

　　兒子患血友病的可能性為50%；女兒一定不會發病，但有50%的可能性是血友病基因攜帶者。

　　(5)男性患者與女性患者

　　下一代一定會患血友病。

　　血友病患者要注意防止磕碰

　　血友病是一種由於凝血因子異常(缺乏)導致無法快速止血的一種出血性疾病。簡單來説最突出的特徵就是身體各個部位很容易出血，並且很難止血。

　　無意中一個小小的傷口都有可能致命，生活中必須小心翼翼不要使自己身體出現傷口，更不要説接受手術治療等。

　　嚴重血友病患者不只止血難的問題，還會身體無任何誘因、自發性的出血，如牙齦出血，關節紅腫等。

　　一般來説，血友病的治療方法有以下幾種

　　1、最常見的止血治療，這種治療方法一般都是採用抗纖溶或者止血藥物來進行止血治療。如果出血比較嚴重，則可以用繃帶包紮、冷敷等等方法來進行處理。

　　2、藥物治療。顧名思義，就是用去氨加壓素、糖皮質激素等等藥物進行治療，通過這些藥物可以改善身體內血管的通透性。

　　3、家庭治療。家庭治療就是在醫囑指導下注射治療，或者在日常中注意預防血友病等等。

　　4、外科治療。這一治療方法主要是用於身體有關節治療出血症狀的患者，如果關節反覆出血導致關節出現畸形的話，則除了補充凝血因子，還應該進行關節置換的手術。

　　5、除了上述治療方法之外還有其他治療方法，例如基因療法。