■治療手冊

　　隨著人口老齡化的發展，心房顫動（房顫AF）已經成為一個全球性健康問題，特別是肥厚性心肌病患者中，房顫是最常見的持續性心律不齊，是常見並發癥之一，對臨床病程與預後影響極大。房顫已成為肥厚性心肌病治療過程中的棘手問題。但房顫射頻消融不失為最有效的治療方法之一。

　　多個流行病學研究顯示：HCM患者房顫的發生率是普通人群的4—6倍；患病率為10%—28%，Olivotto等對480名HCM患者隨訪9年發現，AF發生率約為22%，且與年齡呈明顯正相關，大於60歲患者最高，HCM相關的死亡風險明顯增加。

　　房顫的預測指標包括：患者年齡、左心房大小、舒張功能是否受損、晚期收縮功能如何、以及其他病理生理異常（微血管迴圈、自主神經功能等），其中左心房擴張是一種強的獨立危險因素）。

　　臨床發現，HCM患者房顫的遠期預後明顯不同，約1/3患者可無嚴重症狀，也不存在明顯血栓栓塞，但大多數患者，特別是永久性房顫患者預後嚴重不良，強烈提示維持竇性心律可能會改善預後。HCM患者房顫急性發作，常會合併明顯心功能障礙，出現肺水腫、暈厥、心肌缺血、猝死等。若心律不齊經常發作，最終會演變為慢性心律不齊，患者出現活動耐量明顯下降，生活品質差。慢性房顫患者中，進行性心力衰竭、卒中的風險增加。心臟電生理的不穩定性及心肌缺血，可使快速心室率的房顫發展為室顫，使患者猝死。卒中及其他心源性栓塞事件事是HCM患者致殘及死亡的主要原因。

　　HCM患者房顫的發生率是正常人群的6倍，其中涉及的病理生理機制有：基因突變、結構異常、心房傳導延遲受損等。約60%患者存在明顯的基因突變，主要包括：β-肌球蛋白重鏈（β-MHC）、肌鈣蛋白T（cTnT）、肌球蛋白結合蛋白C。β-MHC錯義突變與AF發生風險明顯相關；血管緊張素受體基因多態性則與AF進展過程有關。心肌肥厚、左房壓力超負荷、心房肌纖維化，最終導致心房結構異常。

　　目前，尚缺乏針對HCM患者AF治療的前瞻性隨機對照試驗。其藥物治療的原則多遵從控制節律、控制室率、抗凝。2011年11月，美國心臟病學會基金會（ACCF）/美國心臟學會（AHA）聯合發表了首部肥厚性心肌病(HCM)診斷和治療《指南》。《指南》專門對HCM合併AF的治療進行了綜合評價，並給予指導建議。導管射頻消融術已成為HCM患者房顫治療的主要手段，但其治療經驗仍有限。近幾年來，北京世紀壇醫院心內科收治了多例這樣的患者，臨床數據表明，治療效果較好，許多患者房顫不再發作，症狀明顯減輕，生活品質顯著提高。總之，按照《指南》推薦，射頻消融治療仍然是HCM合併房顫患者最主要的治療手段之一。