新華網北京8月26日電（記者戴盈）最近一週來，瓷娃娃罕見病關愛中心創始人王奕鷗每天睡眠時間不超過三四個小時，甚至連吃飯時都在接受採訪或處理事務。從大洋彼岸刮來的冰桶挑戰熱潮把這個只有17個員工的小公益組織一下子推到了大舞臺前。

　　然而，在冰桶挑戰近39億次微網志閱讀量下，瓷娃娃的粉絲也僅從1萬多增長到8萬多。熱鬧並不真正屬於他們，大部分罕見病的名詞依然陌生。

　　瓷娃娃與ＡＬＳ漸凍人有關係嗎？募集到的600多萬元善款要怎麼合理利用？什麼樣的公益能比“冰桶”走得更遠？當冰桶熱度逐漸消散，真正的挑戰浮出水面。

　　瓷娃娃是誰？

　　這幾天，作為冰桶挑戰國內善款主要接收方，瓷娃娃中心已登記300多個罕見病緊急救助個案，包括90個ＡＬＳ患者。

　　實際上，瓷娃娃不是漸凍人。

　　漸凍人通常是指一組原因不明的運動神經元疾病，病人自發病至死亡，仿佛一個逐漸被冰凍結的過程，因此民間稱之為“漸凍人”。其中，肌萎縮側索硬化症（ＡＬＳ）最為多見。

　　瓷娃娃，又稱成骨不全症，患者先天骨質脆弱，容易骨折，如瓷器般易碎。一位“瓷娃娃”畫過一幅漫畫，圖中一隻握筆的手畫了個可愛的小姑娘，卻在最後一筆將她的一條腿畫成一根纖細的線——“上帝把我們畫錯了”。

　　王奕鷗就是一名瓷娃娃，2007年，王奕鷗創立了一個病友論壇。儘管全國有10萬瓷娃娃，但在她20多年的生命中，卻從未遇到第二個與自己患一樣病的人。論壇讓王奕鷗感到不孤單。

　　2008年，王奕鷗和黃如方兩個年輕人創立瓷娃娃罕見病關愛中心。用黃如方的話説，他們是“三無”起家——沒辦公室、沒經費、沒工資，只有兩個人，在別人屋檐下，“借”兩個座位就開張了。

　　其實，瓷娃娃只是中國二三十家罕見病病友互助群體和公益組織中的一家。

　　中國社會科學院社會政策研究中心副主任楊團説，在冰桶挑戰之前，相信99％的人都不知道什麼是罕見病。“冰桶挑戰只是揭開了罕見病冰山的一角。”她説。

　　世衛組織將罕見病定義為患病人數佔總人口的0．65‰－1‰之間的疾病或病變，疾病種類多達幾千種，中國罕見病患者大約有1600萬。舶來的冰桶挑戰讓一個孤獨而沉默的龐大群體意外地浮出水面。

　　600萬來了，怎麼花？

　　截至24日晚，微網志統計瓷娃娃籌得善款850萬元，其中620多萬已經到位。與此同時，有的漸凍人患者家庭抱怨沒拿到善款，漸凍人王甲公開呼籲捐款要”捐對地兒”。

　　23日，王奕鷗以個人名義向參與冰桶挑戰的愛心人士發了一封公開信，表示將設立冰桶挑戰專項基金，收集ＡＬＳ病友的急迫需求，聯合ＡＬＳ病友互助團體和醫學機構共同制定解決方案。

　　600萬對於普通人是一筆鉅款，而對於漸凍人群體而言，只能説是杯水車薪。據估計，中國有20萬漸凍人，假設每個家庭都分到錢，領到的也不過是30元。

　　“發錢是最簡單的，但是我們不是為了發出去而發出去。”王奕鷗告訴記者，瓷娃娃正在聯絡部分漸凍人患者家庭和醫院，先摸底病友需求。600萬資金短期是解決一些緊急病例，中期是希望和更多罕見病組織推進包括醫療、就業、社會融入方面的工作。

　　此外，瓷娃娃宣佈還將在本週末公佈包括瓷娃娃代表、法律、財務、醫學專家組成的監督委員會名單，對基金使用的計劃，合法、合規性進行全面監督，並及時披露項目進展。

　　在冰桶被罵下臺之前，公益界要托住它

　　希望工程創始人、南都公益基金會理事長徐永光説：“在冰桶被罵下臺之前，公益界要托住它。”他説，冰桶是一次自發、快樂的公眾捐款。需要思考的是怎麼通過行業力量，聚焦罕見病群體，打造一個可持續發展的模式。

　　當冰桶熱度過去，病痛是伴隨一生的，王奕鷗感慨。她和幾位公益界人士共同倡議在冰桶挑戰專項基金之外，單獨成立一個病痛挑戰公募基金，用於罕見病群體。華民慈善基金會理事長盧德之當場響應，並表示願意為基金注資。

　　目前，中國尚未給罕見病正式定義，而針對罕見病患者開發的“孤兒藥”（人群少、市場需求少）研發更是一片空白。從2006年開始，多位全國人大代表、政協委員多次遞交提案或建議，呼籲中國建立罕見病醫療保障和社會保障制度。但目前為止，相關政策還是滯後狀態。

　　王奕鷗的夢想是為罕見病患者提供一個有機會自食其力的環境。“即便是躺在家裏的漸凍人，他們的手指還可以動，也可以操作電腦，他們也想能依靠自己的力量。”