4月9日至10日，由中華思源工程扶貧基金會天使媽媽基金、中國地貧聯盟聯合主辦，廣西優生優育協會、解放軍第三〇三醫院支援舉辦的首屆地貧青少年領袖特練營活動在南寧武鳴順利舉辦，來自南寧及周邊城市的近50名一直接受正規治療的地貧患者及家長參加了活動。

15歲以上重型地貧患者生存率不足5%

據《中國地中海貧血藍皮書》數據顯示，目前我國重型和中間型地貧患者有30萬人左右，地貧基因攜帶者超過3000萬人，主要集中在長江以南地區，尤以兩廣地區最為嚴重。廣東地貧基因攜帶者超過10%，廣西地貧基因攜帶者超過20%。

解放軍第三〇三醫院血液科主任張新華説：“我國重型地貧患者在1.5萬人左右，但由於大多數患者家庭相對比較貧困，無法規範化治療，絕大部分未成年便夭折， 15歲以上患者生存率不足5%。”

正因此，解放軍第三〇三醫院早在2003年即創建了我國首個“地貧之家”，並引進重型地貧輸血除鐵治療新方法，創新重型地貧管理宣教新模式。

此外，2009年解放軍第三〇三醫院和南方醫科大學聯合開展流行病學調查，結果發現，廣西地貧的發病率和全球地貧發病率恰好相反，α地貧發病率高達17%，β地貧則為8%。“從那開始，我們就特別關注α地貧的治療。”張新華表示。

作為首屆地貧青少年領袖特練營主辦方之一的中華思源工程扶貧基金會天使媽媽基金,于2012年啟動了“限量天使”項目，並於2015年初發起成立中國地貧聯盟，對地貧兒童進行救助。項目自成立以來，共救助地貧患兒200余名。

舉辦特練營為了給患兒更深層次的關愛

地貧的治療是一個長期繁複的過程，對於患者和家長都是沉重的負擔，這些都易導致患者形成孤獨、消極的性格。“所以，除了常規治療，關注他們的心理健康同樣很重要。”張新華認為，本屆地貧青少年領袖特練營活動也是“地中海貧血防治救助”首次嘗試，具有十分重要的意義。

參加本屆地貧青少年領袖特練營的患者最小年齡13歲，最大年齡27歲。訓練營通過一系列體驗式項目的親身感受，讓他們在團隊活動中挑戰一些看似不可能的任務，從而激發他們的團隊合作意識和自信心，以便更好地融入社會，對未來充滿希望。

活動中有一個項目是“高空斷橋”。隊員穿戴好安全裝備後，爬上一個8米高的斷橋，從一端跳到另一端並原路返回。雖然比較驚險,營員們有些害怕，但並沒有放棄，而是一次次地嘗試。在教練和同伴的鼓勵下，他們最終完成了挑戰。張新華説，兩天的培訓，特練營隊員的孩子們臉上始終洋溢著幸福的笑容，相信他們的明天也將更好。

據了解，本次活動是2016年中央財政支援的“地中海貧血防治救助”試點項目中的“地貧中心患兒家長培訓”活動。為更好地實施地貧規範化輸血和除鐵治療，進一步提高地貧患者的生活品質，4月23日還將在南寧桃源飯店舉辦“地中海貧血患者輸血定點醫院醫務人員培訓”活動。

婚前、孕前和産前診斷可防重型地貧

“抗擊地貧，就要築起婚前、孕前和産前診斷的防禦堡壘。”張新華解釋稱，只要在婚檢和産檢上嚴格控制，是可以有效控制重症地貧患者的出生的，理想目標是“零出生”。

每對夫婦在結婚前都應做血常規，了解自己是否為地貧基因攜帶者檢查。

據張新華介紹，如果夫婦有一方是地貧基因攜帶者，另一方正常，那麼他們的子女有50％的機會成為地貧基因攜帶者，但不會有重型地貧患者。那麼每次懷孕，其子女有25%的機會為正常，50%的機會為基因攜帶者，另25%的機會為重型地中海貧血患者。

如果是攜帶者且選擇生育，必須在懷孕後做産前檢查，了解胎兒是否具備了高危因素：早孕絨毛採樣檢查宜在孕8周～11周進行，羊水穿刺檢查宜在孕16周～21周進行，臍血管穿刺檢查宜在孕18周～24周進行。

最後，張新華提醒，不少人在對重症地貧的認識中存在這樣的誤區：有人認為生下的重症地貧兒是女兒的話，下次生個男孩就不會得這個病了。“事實上，地中海貧血是單基因遺傳病，致病基因位於常染色體上，是常染色體隱性遺傳病。遺傳與性別無關，男女發病機會均等。”