貧血是指人體外周血紅細胞容量減少,低於正常範圍下限,不能運輸足夠的氧到組織而産生的綜合徵。若只是由於常規原因引起的貧血,那麼還可以進行相應的治療。然而,一種叫做鐮刀型細胞貧血症的疾病,似乎不止是治療這麼簡單。

人體正常的紅細胞是中間微凹的圓餅狀,而鐮刀型細胞貧血症患者的紅細胞卻是彎曲的鐮刀狀。這樣的紅細胞極易破裂,使人患溶血性貧血,嚴重時甚至會導致死亡。

鐮刀型細胞貧血症是由基因突變引起的疾病。正常的血紅蛋白是由4條肽鏈構成的一種蛋白質,其中肽鏈由氨基酸組成。鐮刀型細胞貧血症患者體內組成血紅蛋白分子的多肽鏈上發生了一個氨基酸的替換,而這一氨基酸的變化是由於控制合成血紅蛋白分子的DNA的鹼基序列發生了改變。在生物學上,DNA分子中發生鹼基對的替換、增添或缺失而引起的基因結構的改變,都屬於基因突變。

到目前為止,鐮刀型細胞貧血症還沒有有效的治療方法,但隨著基因工程技術的發展,人們可以建立相應轉基因小鼠模型,用於測試各種治療方法,因而有可能會摸索出一套治療方案。

貧血無小事。雖然貧血往往僅是某一原發疾病的一個全身性表現,但是會對全身各組織器官或多或少地有所影響,其嚴重程度與貧血嚴重程度、貧血産生的快慢、代謝機制健全與否等多種因素有關。

貧血是妊娠最常見的並發癥之一。慢性或輕度貧血時,機體可逐漸適應而無不適,對妊娠和分娩的影響不大,但是重度貧血可危及孕婦生命。鐮刀型細胞貧血症作為一種致死性疾病,更應該在發病初期及時就醫,制定治療方案。

本文由江西省九江市柴桑區二中高級教師黃少華進行科學性把關。