（中國網訊 記者：李哲）間質性肺疾病，是一組以肺間質炎症和纖維化為主要表現的異質性疾病，間質性肺炎、肺間質纖維化是間質性肺疾病這個範疇內的描述，ILD是它的簡寫。系統性硬化症（簡稱硬皮病）作為近年來被關注的罕見病，其主要特徵是皮膚硬化增厚，面部的皮膚僵硬會導致患者難以做出喜怒哀樂的表情，所以這類患者可能會出現“面具臉”。系統性硬化症相關間質性肺病（SSc-ILD）是硬皮病常見的並發癥，80%硬皮病患者會累及肺病，肺部纖維化一般起病隱蔽，病患初期並無明顯感覺。

最近成都紫貝殼公益服務中心發起了“守護微笑 暢享呼吸 2024年SSc-ILD患者關愛活動”，旨在向SSc-ILD患者傳遞疾病早診早治及健康管理科學診療觀念，為患者爭取更多的治療機會和康復時機，讓患者保持微笑的同時，提高公眾對SSc-ILD疾病的關注和認知，喚起社會對這一罕見病症的更多關注和關愛。

如何進行SSc-ILD的早期識別和早期評估呢？中國網特邀首都醫科大學附屬朝陽醫院風濕免疫科主任孟娟進行相關疾病的科普。

硬皮病被稱為罕見病，皮膚的硬化顯端倪

據統計，我國風濕免疫病的病人約有2億人，發病人數居世界首位。硬皮病平均患病率為每10萬人17.6，所以稱為罕見病。但這個病總體而言是女性多發，當然男性也發病，只是比例更低。

孟娟主任提醒，很多人最初不會關注到皮膚的硬化。對於大眾而言，如果一個人的手指或足趾一到冬天或者情緒緊張的時候顏色發生變化，開始是變蒼白，然後變紫色，最後是充血變紅，這種情況稱之為雷諾現象。這種現象如果反覆出現，建議去風濕免疫科就醫。同時，如果出現皮膚腫脹、增厚、變硬，或者指肚變薄，手指、腳趾尖端破潰等，建議也要儘快就醫。

硬皮病患者重點進行評估的是內臟

一旦患者被診斷為硬皮病，如何早期發現有沒有ILD？孟娟主任表示，密切監測可能出現的症狀是非常重要的，如持續性咳嗽或氣短等，建議定期進行肺功能檢查。

“硬皮病分為不同的類型，有的人是局限性硬皮病，有的人是系統性硬化症，也有的人是重疊綜合徵（例如患有硬皮病的同時又患了類風濕關節炎，或者又患有系統性狼瘡等情況）”孟娟主任告訴記者。“要對患者進行系統評估，確認是否出現器官損傷的表現。早期診斷、早期干預才能改善患者的預後。”她特別提到。

如果患者沒有呼吸道症狀還要不要評估？“一旦確診硬皮病，建議進行系統評估，有可能你是無症狀的，但是其實你的肺已經開始有改變了。即使一開始沒有，建議每年最好進行呼吸系統的相關檢查，及時發現肺間質病變。”孟娟主任特別提示。

由硬皮病導致的肺纖維化，應採取哪些治療方案

醫生會在診療規範的指導下結合患者個人情況採取相應的藥物治療。診斷為SSC-ILD治療方法通常包括抗炎和抗纖維化的治療，也就是所謂的藥物治療。

“建議病人規範就診，定期復查，復查的頻率平均每三個月一次；每6個月~1年要進行肺功能檢查，此外要進行肺CT的復查。定期評估治療情況，必要時調整治療方案”。她還提到，患者需要長期規律服藥，但藥物類型和劑量是需要根據個體情況由醫生調整而不是患者自行調整。

很多患者一聽長期服藥難免心生恐懼，孟娟主任表示，SSc-ILD的患者就像高血壓、糖尿病患者一樣需要慢病管理，需要堅持長期應用藥物治療，定期到風濕科門診隨診，評估病情活動。“結締組織病相關間質性肺炎我們應遵循的原則是雙達標，既要抗炎又要抗纖維化。但硬皮病治療上需注意，大劑量糖皮質激素應用要警惕硬皮病腎危象，意味著腎臟功能受損，所以一定要慎重使用激素。”她説道。

得天獨厚的條件培育出風濕免疫科診療優勢

首都醫科大學附屬朝陽醫院風濕免疫科的診療特色就是結締組織病相關間質性肺病的個體化治療，早期診斷和規範化治療可以控制間質性肺炎進展為肺纖維化，減少呼吸功能衰竭等嚴重並發癥，提高患者生活品質。孟娟主任説這都依託北京朝陽醫院強大綜合實力的支援，對患者進行肺功能、肺CT、支氣管鏡檢查，必要的時候還會進行肺組織活檢的，有利於明確間質性纖維化的病因和病理類型。

據悉，該科室已經建立了結締組織病相關間質性肺炎（包括SSc-ILD）的診療團隊，並把相應的管理模式延伸到基層社區衛生服務中心等，逐步形成以公立醫院優勢科室輻射帶動緊密型醫聯體發展新格局。

首都醫科大學附屬朝陽醫院風濕免疫科主任孟娟