中新網北京6月17日電(韋香惠)眼皮下垂、視物模糊、説話不清、咀嚼無力、吞咽困難、四肢無力等……這些是重症肌無力患者的常見症狀，一旦發生“危象”，可致患者呼吸困難、危及生命。

每年6月15日是由中國患者發起的“6·15重症肌無力關愛日”。日前，由中國罕見病聯盟指導、北京愛力重症肌無力罕見病關愛中心(以下簡稱“愛力關愛中心”)主辦的第六屆中國重症肌無力大會在京召開。

活動現場 主辦方供圖

80%患者可通過系統治療回歸正常生活

重症肌無力(Myasthenia Gravis，簡稱MG)是一種由神經－肌肉接頭處傳導障礙所引起的自體免疫性疾病，這一疾病在我國每年新增約1萬人，任何人都可能後天罹患，影響全身骨骼肌力量。2018年，全身型重症肌無力被納入國家《第一批罕見病目錄》。

北京醫院神經內科主任醫師張華是中國最早一批診療重症肌無力的醫生，其所在的北京醫院是中國第一家同時擁有神經免疫病房、神經免疫疾病實驗室的醫院，已接診了2萬多名重症肌無力患者。

15日，張華接受中新健康採訪時表示，重症肌無力全年齡段都可能發病。一般認為中青年發病率最高，老人小孩發病率低。

“最近幾年，老人的發病率在逐漸提高。”張華指出，以前老人在中國整個重症肌無力患者群體中佔比不超過5%，現在基本已經在10%—20%了。他表示，原因一方面可能是社會經濟發展以後，全社會對老人的健康問題更關注了，進醫院就診的老人變多了，另一方面也有可能是老年重症肌無力患者確實增多了。

張華介紹，在神經免疫領域，重症肌無力是受關注較多的疾病。近年隨著醫療界對這個疾病認知度的提高，新治療手段的出現，死亡率已經下降。“十多年前，重症肌無力的死亡率是非常高的，一旦出現‘危象’，死亡率至少30%—50%。在我們病房，死亡率已經降到1%以下了。也就是説，重症肌無力已經不是一個容易危及生命的疾病了。只要接受系統的治療，80%的患者可以回歸正常生活。”他説。

女性患者處境差于男性患者

香港中文大學深圳研究院副研究員董咚教授作報告《十年同行：基於愛力重症肌無力患者登記系統的真實世界數據研究回顧》，這也是國內罕見病領域真實世界數據研究中，患者樣本量最大的研究項目之一。

董咚介紹，例如，與2014年調研結果相比，患者易誤診、治療難的醫療困境得到一定程度的解決，但就業、婚姻、生活等壓力逐漸凸顯，尤其是就業困境較大，患者重新融入社會的需求日益迫切。

重症肌無力患者約三分之二為女性，董咚表示，歷次調研顯示女性患者的生活品質、日常生活能力都要差于男性患者，以就業為例，同等學歷下，最近一次調研發現女性患者未就業率為46%，近半數無法就業，而男性未就業率為37%。

董咚介紹，通過現有的大數據庫，研究團隊製作出了一個評價模型，從中可明顯看到，當重症肌無力患者有很完善的社會支援時，精神狀態較好，用藥信心增強，用藥依從性就會有所提高，對於優化重症肌無力患者的自我管理、患者社會服務、公益方式有重要意義。遺憾的是，最近調研報告顯示，74.7%的MG患者存在不同程度的抑鬱、焦慮，32%的患者存在中重度的焦慮、抑鬱。

公益組織助力匹配醫患資源

患者聶崢(化名)今年18歲，但他已經有15年的病史。他告訴中新健康，三歲的時候因為眼部出現異常，父母帶他去四川一家醫院就診，當時就被醫生確診重症肌無力，隨後一家人輾轉回到雲南老家，期間經歷了多次復發過程。

有一次，一檔綜藝節目來到聶崢的老家雲南拍攝取景，演員張嘵龍注意到他的症狀，便幫助他與北京的專家取得聯繫，還邀請專家來昆明為聶崢做了手術。經過多年來的系統性治療，聶崢現在看上去和普通人幾乎沒有區別。聶崢還加入了愛力關愛中心公益組織，為其他患者提供力所能及的幫助。

如何讓更多像聶崢這樣的患者及時得到醫院專家治療，是愛力關愛中心一直在做的事情。據大會消息，基於愛力關愛中心10餘年來與全國300余位醫生的合作、對1.8萬名患者的服務，上線“重症肌無力患者多學科就診公益地圖”，用數字化方式解決患者尋找醫院、醫生的基本訴求。首批收錄了90余位全國三級公立醫院的醫生。

北京愛力重症肌無力罕見病關愛中心創始人、主任清昭表示，未來會繼續做好多方資源協調者的角色，期待匯聚更多關愛，攜手各界夥伴共創重症肌無力患者的美好未來。