聽聞遠方有你，動身跋涉千里：4歲皮肌炎女孩的求醫之路

“曾經，我以為我的孩子一輩子可能就這樣了。”

晶晶（化名）媽媽看著跑跑跳跳的女兒，回想到女兒被病痛折磨的那兩年，不禁濕了淚眶。疾病偷著的不止是時間，還有原本屬於晶晶快樂撒野的童年時光。

3歲的孩子該是什麼樣？

2021年7月，深圳遠東婦産醫院兒童腎病免疫專科接診了一位特殊小病人，晶晶。

雖然已經3歲多了，卻完全沒有3歲孩子該有的調皮與模樣。矮矮胖胖的她，行走吃力，蹣跚不穩，邊走路邊要扶著媽媽和姥姥，不知道晶晶年紀的，大概會猜測，這個一路嚷著要抱的小女孩，可能才不到2歲，還在學步階段。

問診過程中，鄒崢主任（原江西省兒童醫院風濕免疫專科主任）得知，患有幼年皮肌炎的晶晶在來深圳之前，已經接受了一年半的治療了，雖然現在可以勉強行走，卻遠遠沒有達到晶晶父母的心裏預期。

幼年皮肌炎，是兒童時期的自身免疫性炎性肌病（肌病包括皮肌炎及肌炎兩種疾病），主要表現為特徵性的皮疹和四肢肌肉疼痛、肌無力，患兒有不能行走、下蹲、起立、上樓、梳頭困難等情況。晚期可因肌肉萎縮導致肌肉攣縮，癱瘓殘疾。

南下求醫只為找到你

説起晶晶的求醫之路，是非常坎坷，卻也值得患有皮肌炎孩子的家長參考。

起初，晶晶臉上、手上起了皮疹，家長帶到縣醫院檢查，説是濕疹，涂了藥後，不僅未見好轉，雙腿還開始乏力，肌肉疼痛，連路都走不了。

晶晶媽媽趕緊帶著晶晶到市醫院檢查，診斷出是幼年皮肌炎，並不是濕疹，由於幼年皮肌炎初始症狀與濕疹類似，經驗不足的醫生非常容易誤診，因此也會延誤病情。

在市醫院治療了三個月，晶晶雖然沒有整天嚷著要抱，但是走路也非常吃力，大部分時間還是在媽媽或姥姥的臂彎裏。

“不能這樣一直坐以待斃”，懷著這樣的想法，晶晶一家來到了北京，北京的醫療競爭力，是一個不證自明的命題。

在北京診斷為NXP2亞型幼年皮肌炎，國際上對這種新型抗體的皮肌炎，認為具有嚴重的肌肉病變，治療預後差。

治療了一年，晶晶不但變得越來越胖，身高也不見長，和同齡小朋友相比，大了幾圈，矮了幾節，更難受的是激素不能減量，藥物全身副作用凸顯，病情沒有大的改善。晶晶媽媽心裏著急，但也不知道哪有更好的醫生。

直到一天，偶然發現病友群裏，有個家長在報喜，説自己的孩子在深圳遠東婦産醫院鄒崢主任這裡，治了沒幾個月，身高體重都在變化，也能正常走路了。

帶著這樣的期望，一家人又南下，來到了深圳。

病友群廣為傳頌的鄒崢主任究竟有著什麼魔力？

有人説，自己要學會堅強，沒有人可以永遠是你的避風港。

但她可以！

鄒崢主任，自醫學院畢業之後，便潛心於研究小兒腎臟疾病學和免疫性疾病，十分擅長長診治難治性腎病、反覆呼吸道感染、免疫缺陷病、 川崎病 、系統性 紅斑狼瘡 、幼年類風濕性關節炎等免疫相關性疾病。

人生匆匆，有人説世界那麼大，我想去看看，而他卻選擇與案牘為伴，專注于自己的一方小天地。

當時的缺醫少藥，對於這類免疫性疾病，國內的診療水準十分受限，鄒崢主任為進一步提升自己的醫療技術，曾于2010年，遠赴美國遠赴美國肯塔基州路易維爾醫學院、柯薩爾兒童醫院及美國德克薩斯州醫學院，在風濕免疫實驗室參觀訪問學習，將先進的醫學技術帶回國內，讓廣大患兒受益，不再被這類難治性疾病痛苦的折磨著。

她是他的小病人

她是她的貼心主任

對於皮肌炎這類免疫性疾病，通常是糖皮質激素用藥為主，搭配免疫抑製劑的聯合治療。

相信很多人都曾經通過各種渠道聽過或者看到過一些人因為不規範長期使用了激素而出現激素的毒副作用如身體發胖、骨質疏鬆，甚至會得上股骨頭壞死、失明。

很多人害怕使用激素，而錯過治療時機，還有些人害怕治療不規範從此便會依賴上激素。

晶晶媽媽不遠千里找到鄒主任，一方面希望晶晶能夠像正常小朋友一樣行走，另一方面則是希望可以停掉激素藥。

在調整治療方案時，鄒主任發現晶晶使用的免疫抑製劑是現在國際上新的藥物，但根據晶晶的病情變化，推測晶晶可能是對這類藥物並不敏感的一種難治性皮肌炎，便大膽地將免疫抑製劑更換成了另一類調節炎症通路的免疫抑製劑，改變了原先的治療方案，於是為晶晶量身定做的治療方案出爐了！

在治療前期，晶晶每個月都要到遠東醫院定期隨訪復查，鄒崢主任每個月會針對晶晶的整體狀況、肌肉和皮膚受累嚴重程度、肌力評分，採用綜合評估分析方法，指導治療。

治療了3個月後，晶晶的肌力好轉改善，行走能力明顯發生了變化，不用扶就可以自己走了，治療半年後，晶晶病情很快恢復穩定，晶晶的這一切改變，讓一直在黑夜裏亂撞的一家人，終於看到了曙光。

定期雲問診疫情何懼？

原本每個月都要從江西趕到深圳治療的晶晶，由於深圳疫情不得不暫停前來的步伐。

即便如此，依然沒有阻擋晶晶一家人來遠東看病的決心，於是便開始了長達半年的微信雲問診，鄒崢主任定期會詢問晶晶的狀況，藥物則是採用快遞到家的方式寄去。

根據晶晶的變化，鄒崢主任在穩定晶晶病情的情況下，不斷調整減少激素用量。

今年7月，晶晶終於又到了遠東復診，這次的見面，讓李院和鄒崢主任都格外驚喜，晶晶終於有了四歲女孩的模樣，跑跑跳跳也很正常，性格也活潑了不少。重點是她身高變化，讓大家十分驚喜，身高增長的很快，體重也下去了，整個人也精神了很多，實現了激素成功減退！

晶晶媽媽感嘆道，晶晶被病痛偷走的那些快樂時光，現在終於還給了她。

鄒主任告訴晶晶父母，只要晶晶長期穩定的治療，慢慢的，就可以不用吃藥了，只要有足夠的耐心，一定會迎來這一天的。