“只剩一個手指能動的包珍妮，可以坐起來了！”8月7日國際SMA關愛日，許多患者爭先傳播發生在溫州“海綿女孩”包珍妮身上的奇跡。

　　從幼時尚能下地走到後來只能坐輪椅，從只能躺床上到全身只剩一個手指能動……憑藉唯一能動的右手大拇指，包珍妮自學多國語言、出版詩集，創作的歌詞被毛不易、廖俊濤、鐘易軒等明星傳唱。

　　包珍妮的故事，感動無數人的同時，也讓更多人認識脊髓性肌萎縮症（SMA）——一種持續導致人體肌無力、肌萎縮的罕見病。面對普通家庭難以承受的進口天價修正藥，國家醫保局談判代表沒有放棄努力，通過“靈魂砍價”，把價格“砍到地板”，讓包珍妮等SMA患者，順利用上修正藥。

　　發生在包珍妮身上的轉變，也是全國兩千多萬罕見病患者踏上新生之路的一個縮影。

　　做夢都無法想像的奇跡

　　“一度特別難受，連夢裏都不能坐著。”2014年開始，坐輪椅都成為了奢望。終日躺床上的包珍妮，一開始還能夢到坐著的樣子，再到後面，夢裏自己的樣子，就只有躺著了。

　　更讓包珍妮難受的是，病痛帶來的折磨：四闖ICU“鬼門關”；呼吸只能依賴一台24小時不間斷運作的呼吸機；家人輕微翻動她身體都可能導致骨折；同樣身患SMA的弟弟，身體退化速度甚至比自己還快……

　　2016年，終於有一道光照了進來。那一年，父親包宗鋒聽説，全球首款針對SMA疾病的修正藥在國外上市了。三年後，包珍妮一家終於等到“諾西那生鈉”在國內上市。然而，70萬元一針的價格，讓包宗鋒心如刀絞，姐弟倆的身體一天比一天差，看到希望，卻無法抓住。“第一年打6針，以後每年打3針，需要終身用藥，根本無力承擔姐弟倆一年數百萬元的藥費支出。”包宗鋒説。

　　但國家沒有放棄SMA這個小群體。2021年12月，醫保目錄藥品談判現場，醫保局談判代表張勁妮“靈魂砍價”，連砍八輪給人留下深刻印象。最終，治療罕見病脊髓性肌肉萎縮症的藥品從70萬元降價到3.3萬元，並被納入醫保目錄。像包宗鋒這樣的低保家庭，每針只需自費1000多元。

　　2022年1月1日，包珍妮注射了第一針“救命藥”，到目前已成功注射八針。包珍妮感到身體在明星改善：手臂可以稍稍抬起活動，右手大拇指也變得靈活，可以脫離呼吸機自主呼吸一會兒，後背的肌肉也越來越有力量……

　　今年5月，父親小心翼翼地為她戴上腰部護具，在她兩手間繫上蝴蝶結防止落扭傷，然後，抱她到輪椅上，她居然能坐住了，足足坐了半小時。

　　“十年了，已經躺了整整十年了！”包宗鋒不由得淚流滿面。而包珍妮也感受到了活下去的最大意義所在，自己的身體在變好。

　　抱一抱爸媽的願望實現了

　　包宗鋒想起來，去年1月1日，當第一針“諾西那生鈉”成功注入包珍妮體內後，當被問及今後的最大心願時，包珍妮哭著説，希望能坐起來，坐起來抱一抱爸爸媽媽。

　　8月8日下午，兩鬢斑白的包宗鋒俯下身子，一點點靠近坐在輪椅上女兒，在她耳邊輕輕喚著：“珍妮，能不能抱抱爸爸。”

　　包珍妮搭在父親脖子上的雙手，看似軟綿無力，但手指分明在用力。

　　包宗鋒感受到了肩上的力量，再也控制不住，淚水奪眶而出：“這個擁抱，終於實現了。”

　　這是包宗鋒記憶中，包珍妮第一次主動擁抱他，雖然看起來那麼彆扭，卻足足等了21年。

　　出生於2001年的包珍妮，一開始會像其他正常孩子一樣，主動撲到爸爸懷裏撒嬌，抱著爸爸不肯撒手。然而，因為SMA，包珍妮一週歲後，包宗鋒就不得不帶著她到各地求醫問藥。

　　“從想盡辦法治病，到想盡辦法活下去。”包宗鋒感慨，等想起來女兒已經好久沒有抱抱自己時，包珍妮已經不具備擁抱他的能力。

　　對於懷抱中淚流滿面的父親，包珍妮感覺有些發懵，“有點不像真的。”但她很快反應過來，連忙安慰父親：“我的身體在慢慢變好，以後這樣的機會會越來越多，這也是一種新生活的開始。”

　　説完，她又去擁抱媽媽。

　　重煥新生變得真實可觸

　　這幾天，包珍妮開啟了很多記憶中的“第一次”：第一次坐著吃飯；第一次坐著被媽媽梳頭；第一次坐著操作電腦；第一次坐著聽毛不易演唱自己的作品……

　　甚至，包珍妮還坐在輪椅上，被父親推著，穿過小山一樣堆放的醫療耗品，來到貼滿獎狀和挂滿“感動溫州十大人物”“最美浙江人·最美殘疾人”“最美浙江人·浙江驕傲”等榮譽獎章的墻角，在專程趕來的社會愛心人士見證下，她從溫州市婦聯執委宋玲華手中，接過了沉甸甸的“浙江省三八紅旗手”獎章和榮譽證書。

　　在社會愛心人士見證下，包珍妮坐著從溫州市婦聯執委宋玲華手中接過“浙江省三八紅旗手”證書

　　“這份榮譽對我有著不同的意義，説明社會對我不再只是憐憫，而是對我所創造價值産生認可。”包珍妮説。

　　包珍妮曾在《予生》中寫道：“我慶倖著又度過一個昨天，我追逐著明天，追逐每個明天。我望著窗，又是一個晴天，窗臺邊的盆栽也長出新綠葉……”

　　如今，包珍妮不用再慶倖又度過一個昨天，而是可以盡情地追逐每個明天。姐弟倆都在努力突破自己，成為更好的自己。談及未來的打算，包珍妮告訴記者，她正在構思一部小説。而記者採訪期間，包珍妮的弟弟一直專注地自學編程。

　　不斷激發包珍妮等人鬥志的是，同樣身為SMA患者，今年22歲的素素，自學英語、日語、大學本科課程，2022年取得四川外國語大學學士學位證書，目前正備戰考研；今年40歲的楊楨，堅持帶病學習，已取得復旦大學生命學院博士學位，目前擔任復旦大學研究員，國家重大科研計劃負責人。

　　據美兒SMA關愛中心估算，國內約有SMA患者2萬至3萬人。

　　而國家衛健委等機構數據顯示，我國現有各類罕見病患者2000多萬人，每年新增患者超過20萬人。

　　面對這一特殊群體，國家有關部門出臺了一系列特殊政策和措施，通過優化藥物審批准入、減稅、醫保“靈魂砍價”等，讓更多罕見病用藥儘快進入國內市場，降低患者用藥負擔。

　　從無藥可治，到有藥治不起，再到現在，治療藥物被大多數家庭都能負擔得起，越來越多“包珍妮”們的重煥新生，正變得真實可觸。

來源： 潮新聞    | 撰稿： 戚祥浩 視頻 吳昱燊 實習生 石志鳳    | 責編：俞舒珺    審核：張淵

新聞投稿：184042016@qq.com    新聞熱線：13157110107