他們倆分別在兩歲時長成“男兒身”,原來——
姐妹花患上“假兩性畸形”
這種罕見病連産檢都沒查出來
資料圖
廣西新聞網-當代生活報記者 梁乾勝 實習生 張嘉琪 林海蘭
核心提示
如果只看外表,沒有人會覺得4歲的平平(化名)跟正常孩子有什麼不一樣,可在她身上卻長著男女兩套生殖器官,這讓平平的父母也不敢確定孩子到底是什麼性別。直到在廣西中醫藥大學附屬瑞康醫院做了檢查後,才知道原來孩子患上了假兩性畸形,10月15日,經過手術,找回女兒身的平平高興地跟著父母回家了。
而更讓人吃驚的是,平平的姐姐可可(化名)也曾出現過同樣的症狀。醫生表示,假兩性畸形是由於基因缺陷導致的,孕婦在産檢時很難檢查出來。而假兩性畸形可以通過手術治愈,基本不影響孩子以後的生育能力。
1 不能説的秘密
一對姐妹花 分別在兩歲時性別成謎
可可和平平是一對姐妹,可可是姐姐,平平是妹妹。在這兩個孩子身上,都有過不為外人所知的秘密——她們曾長著男女兩套生殖器官。
今年7歲的可可面貌清秀,活潑可愛,是一個人見人愛的小公主,可在4年前,她的性別一度成謎。2009年,可可出生於廣西一個農村家庭,剛出生的時候,她的身體器官並沒有異常,父母也為家裏添了個“小棉襖”喜悅萬分。然而,當可可長到2歲時,私處開始慢慢長出陰莖,但不能尿尿。3歲的時候,陰莖開始發育。
孩子身體上出現的這個變化,讓父母驚呆了,可可到底是男孩還是女孩?為了給孩子治病,在輾轉了多家醫院之後,最終來到了廣西中醫藥大學附屬瑞康醫院整形外科,經過檢查後確診可可是患了假兩性畸形。後來經過手術,可可終於回歸了女兒身。
可可的病治好後,她的妹妹平平在2歲時,身體也出現了和姐姐同樣的症狀。有了可可這一先例,夫婦倆不敢掉以輕心,馬上把平平送到瑞康醫院檢查,後被確診患上了和可可一樣的病。當時,夫婦倆苦於家裏經濟條件有限,而且平平年齡尚小還不適合手術,直到今年9月,已經4歲半的平平才在家人帶領下再次來到瑞康醫院整形外科。
整形外科主任李京為平平做了染色體基因檢測、激素水準檢測以及B超等檢查,結果顯示平平的雄性激素雖然高於正常孩子,但染色體檢測結果為:XX,這説明平平的生理性別應該是女孩,經過手術,平平也恢復了女兒身。
2 這是個什麼病
是种先天性疾病,因基因缺陷導致
那麼,可可和平平患上的“假兩性畸形”到底是個什麼病呢?
據李京介紹,這兩個孩子雖然是女孩,但由於性腺發育異常,導致她們在成長過程中,出現了兩種性別特徵共存的狀態。所謂兩性畸形,即雙性人,是指患者具有男女兩性的表現,它是一种先天性疾病,可分為“真兩性畸形”和“假兩性畸形”。該類疾病的發生可能與胚胎發育過程有關,也受母體變異、環境、藥物的影響,人群中雙性人的發生率大約為百萬分之一。
“這對姐妹同時患上假兩性畸形,這是由於一种先天性的基因缺陷導致的。”李京解釋,患上這種病,除了外觀上不太好看外,對平時的生活不會造成太大的影響。而在給孩子恢復女兒身的時候,也並不是簡單地切除“多餘”的男性生殖器,在手術中還得保留陰蒂背神經和血管,保持它的敏感度,這樣,才能保證孩子在成人後的生活品質。
對於這對姐妹的病例,廣西婦幼保健院兒外科主治醫師黃晶晶表示,不管是真兩性畸形還是假兩性畸形,現在一般都稱為“性別發育異常”,這是因為本身性染色體所含的遺傳物體的異常,或者性腺(男性的睪丸、女性的子宮)的缺陷導致的,是本身基因的問題。即便父母的身體狀況是正常的,但在懷孕過程中,胎兒成形後,其性染色體出現了變化,如遺傳物質的異常以及基因突變,都會導致性別發育異常。如果父母的基因中有這種隱患,那麼他們的孩子的患病率相比于其他人來得要高。