第27個“世界血友病日”：“玻璃人”渴望正常生活

發佈時間： 2015-04-17 09:43:56   |  來源： 南方日報   |  責任編輯： 許晴晴

　　原標題：“玻璃人”渴望正常生活

　　一位父親在盛怒之下打了兒子兩巴掌，孩子當時就出現頭痛症狀，但家人沒有在意。第二天孩子昏迷不醒，送入醫院被診斷為大量顱內出血，後經檢測確診為中度血友病。

　　這是中山一名“玻璃人”的真實經歷。今天是第27個“世界血友病日”，在近日中山舉辦的一場珠中江地區世界血友病日醫患聯誼活動上，市人民醫院血液內科主任許曉軍透露，“血友病發病率為萬分之一，中山若按常住人口320萬人來計算，應有320個血友病患者，實際上目前登記的為50多人。”據悉，在已登記的這些血友病患者中，大部分是重型，只有一部分是中型。

　　凝血因子問世降低血友病致畸率

　　對於血友病這個“神秘”的疾病，許多人並無太多了解。

　　許曉軍介紹，血友病是一種由於血液中某些凝血因子缺乏而導致患者産生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病，男女均可發病。症狀主要表現為自發性出血，重型病人可能輕輕一碰就會止不住地出血，也叫“玻璃人”。中型病人有的在劇烈運動或擁擠狀態下就會出血。輕型病人有的終生不發病，不需要治療，只在嚴重外傷時才會出血。

　　他印象最深的，是在多年前接診過這樣一位血友病患者：一位父親在盛怒之下打了兒子兩巴掌，當時兒子只有10多歲，出現頭痛症狀，但家人沒有在意，第二天孩子昏迷不醒，送入醫院診斷為大量顱內出血，後經檢測確診為中度血友病。

　　過去血友病很可怕，一來是因為它的致畸率、死亡率都很高，就算不死亡，患者的生存品質也很差，但是自從替代性的凝血因子問世後，血友病患者的致畸率已經大幅下降，在發達國家，血友病患者平均壽命已經達75歲。但是，這種因子需要終生使用，這也使很多家庭難以負擔。

　　“血友病目前沒有治愈方法，主要是替代治療，即重型患者出血時，輸注凝血因子，一週要打兩三次。”許曉軍説，如果是中型患者，預防性治療一次打一兩支就行了。由於輸注藥物醫療費用較高，目前不少血友病患者未能接受規範治療。

　　家族中若有患者 孕檢時要查基因

　　為了減輕患者負擔，中山在多年前就把血友病列入了特定病種，患者還可以在門診看病，用住院險來報銷，這樣一來，可以報銷七成醫藥費，長期治療成為了可能。

　　許曉軍説：“目前，血友們每一年的治療費用在30萬—40萬，一般的工薪家庭是負擔不起的，這些年醫保報銷到70%，剩下這部分社會慈善機構又免除了50%，那麼這些人每人一年花兩三萬元就可以預防治療了。”

　　血友病需要終身治療，因此管理非常重要。作為中山市唯一的血友病資訊登記管理中心，市人民醫院血液科接受全市患者的登記，政府將根據登記的病人情況進行藥物採購，另外管理中心還會免費贈送基本護理物品，提供慈善關愛項目。

　　許曉軍提醒，血友病是一種遺傳性疾病，目前市內提供的免費孕檢沒有篩查基因這項。孕檢可查基因，但費用太昂貴，一般查一個因子要6000元左右。所以一般不會給孕婦做這項篩查。但是如果孕婦家族中有血友病患者，通過基因查出來是血友病攜帶者後，醫生會指導她優生優育。

　　此外，孕婦懷孕前三個月感冒，易受外界影響，導致基因突變，可能患病或傳給下一代。因此，要保持不勞累、受冷，如有血友病家族史的，或自發性出血的，應及時去做相關檢查。