延髓梗死的臨床特點及預後的研究進展

延髓(medulla oblongata)位於腦幹下端,連接腦橋和脊髓,是人類的生命中樞,其血供較中腦、腦橋豐富。

中外醫療 神經病學醫學網  作者:鄧青,劉佳,楊君素

延髓(medulla oblongata)位於腦幹下端,連接腦橋和脊髓,是人類的生命中樞,其血供較中腦、腦橋豐富。延髓解剖結構複雜,神經纖維密集,血管血供複雜,發生缺血損害時臨床表現複雜多樣,且容易累及呼吸中樞導致預後差。延髓梗死分為外側梗死( lateral medullary infarction, LMI) 和內側梗死( medial medullary infarction,MMI),其中延髓外側梗死(LMI)為延髓梗死的常見類型,佔延髓梗死的 75%。延髓梗死的臨床表現與梗死部位相關,依據不同梗死部位及出現的不同臨床表現命名為各類延髓梗死綜合徵,其預後差異較大,與血栓形成的部位、側支迴圈的建立、臨床治療及並發癥均密切相關。近年來隨著人們關注度的提升及影像學技術的發展,各類延髓梗死的報道逐漸增多,主要集中于不典型症狀、少見延髓綜合徵及其預後的報道,對指導臨床早期診斷、精準定位、個體化評估、治療及預測預後具有重要意義。為加深對延髓梗死的認識,該文就各延髓梗死綜合徵的臨床特點及預後的研究進展做一綜述。

延髓(medulla oblongata)含有較多密集的神經核及神經纖維,包括舌下神經、皮質脊髓束、脊髓丘腦束、疑核、前庭神經核、網狀纖維、三叉神經脊束核、脊髓小腦束、內側丘係等。 

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延髓主要血供來源於雙側的椎動脈、小腦下後動脈、脊髓前動脈、脊髓後動脈及其發出的分支,包括前內側支(也稱旁正中支)、前外側支、外側支和背側支,且側支迴圈豐富。 根據血供的分佈,可將延髓分為腹內側、腹外側、外側和背側 4 部分。 在影像學矢狀位可將延髓分為 3 部分: 上段為延髓腦橋溝至小腦下腳,中段為小腦下腳至下橄欖,下段為下橄欖至枕骨大孔。 延髓解剖結構複雜,神經核團及纖維分佈密集,導致延髓梗死臨床表現複雜多樣,尤其 MMI 臨床表現大多不典型,誤診率高。

01 延髓梗死(MI)各類綜合徵的臨床特點  

延髓外側梗死(LMI)在延髓梗死中較多見,發生於延髓中段和上段,常見病因為動脈粥樣硬化引起小腦後下動脈 (PICA)以及椎動脈(vertebral artery, VA)閉塞,其他少見病因包括椎動脈夾層、椎動脈發育不良、有機磷中毒、毒蝎咬傷等。病灶主要累及前庭神經核、疑核、孤束核、三叉神經脊束核、脊髓丘腦側束、脊髓小腦束等結構。LMI 臨床表現多樣,以 Wallenberg 綜合徵最為常見,也可表現為部分性延髓外側綜合徵,如 Avellis 綜合徵、BabinskiNageotte 綜合徵、Cestan-Chenais 綜合徵及 Opalski 綜合徵等。其中 Babinski -Nageotte 綜合徵 、Cestan -Chenais 綜合徵及 Opalski 綜合徵又被認為是 Wallenberg 綜合徵的變異分型或命名為 Wallenberg 疊加綜合徵,臨床上較為罕見。LMI 各綜合徵的臨床特點、損傷部位見表 1。

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Wallenberg 綜合徵又名延髓背外側綜合徵,在 LMI中發生率較高,是後迴圈缺血性卒中的典型表現之一。這一概念于 1895 年由 Wallenberg 率先提出。 研究顯示Wallenberg 綜合徵的主要病因為不穩定粥樣硬化斑塊或動脈粥樣硬化致小腦後下動脈、椎動脈血栓形成。

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Wallenberg 綜合徵典型的臨床表現 5 大主徵:①前庭神經核及前庭小腦束損害引起頭暈、噁心、嘔吐、眼震;②疑核、舌咽、迷走神經損害引起飲水嗆咳、吞咽障礙、聲音嘶啞,病灶側軟腭麻痹和咽反射消失;③三叉神經脊束核、脊髓丘腦側束損害引起交叉性感覺障礙; ④交感神經下行纖維損害引起 Horner 綜合徵; ⑤繩狀體、 脊髓小腦束及小腦下角損害引起病灶側小腦共濟失調。臨床實踐中,Wallenberg 綜合徵的表現複雜多樣,僅部分患者臨床表現典型。 近年來隨著對 LMI 的深入研究,國內外對於延髓背外側綜合徵不典型病例均有報道,多表現為單純性感覺障礙。延髓外側梗死的感覺障礙可表現為 8 種類型:典型的交叉性感覺障礙、病灶對側面部及軀體痛溫覺障礙、雙側面部及病灶對側軀體感覺障礙、僅病灶對側軀體感覺障礙、僅病灶側面部感覺障礙、僅雙側面部感覺障礙、僅病灶對側面部痛溫覺障礙、僅雙側軀體感覺障礙。Hongo 等報道 1 例LMI 患者表現為梗死灶對側 T6 平面以下淺感覺減退;Kon 等報道 1 例 LMI 患者僅表現為病灶對側 T8 平面以下痛、溫覺減退。胡傑等的臨床研究中報道 24 例LMI 患者表現為偏癱、面神經麻痹、復視等非典型症狀。王俠月等報道 1 例以單肢感覺障礙為首發症狀的LMI 患者,為延髓下部後外側梗死所致。 導致延髓背外側綜合徵患者出現不典型臨床表現的原因複雜多樣,可能與延髓供血動脈的變異,豐富的側支迴圈,梗死部位及病灶周圍水腫範圍均有關。

Avellis 綜合徵又稱為脊髓丘腦束-疑核綜合徵或疑核-脊髓-丘腦束麻痹綜合徵,于 1891 年由德國醫師Avellis 首次提出。 本病在臨床上較罕見,目前國內文獻僅有 11 例報道。 常見病因為動脈粥樣硬化累及椎動脈延髓支所致延髓梗死,也有報道少見病因如顱腦外傷、感染相關性動脈炎、風濕性血管炎、潰瘍性結腸炎、伯氏疏螺旋體感染等。 Avellis 綜合徵在臨床中極少見,且頭部 MRI 顯示為自延髓中外側表面向背內側實質內延伸的條帶狀病灶,影像上不易發現病灶,故極易誤診。

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目前研究認為,Avellis 綜合徵病灶多局限于延髓水準, 主要受累區域為疑核及脊髓丘腦側束,臨床表現為:①疑核受損引起的吞咽困難、飲水嗆咳、聲音嘶啞、咽反射消失;②脊髓丘腦側束受損引起的病灶對側肢體痛溫覺減退。 也可因病灶累及周圍神經結構而出現臨床表現的疊加,如累及舌下神經核引起伸舌偏向對側,累及孤束核發出的已交叉過來的上行纖維引起對側舌味覺減退,累及三叉神經脊束核發出的已交叉過來的上行纖維(腹側三叉丘腦束)引起對側面部淺感覺障礙,累及內側縱束引起眼震,累及交感神經纖維可出現同側 Horner 徵等。病灶一般不累及錐體束、內側丘係、三叉神經脊束核及繩狀體,臨床表現多無肢體運動障礙、深感覺障礙、交叉性感覺障礙及共濟失調。國內報道的 11 例 Avellis 綜合徵患者均為動脈粥樣硬化所致,其中臨床表現為頭暈 7 例、吞咽困難 8 例、聲音嘶啞 4 例、病灶側 Horner 綜合徵 3 例、軟腭上抬受限 7 例,對側面部、肢體痛溫覺障礙 11 例。 其中劉衛剛等報道的 1 例伴有周圍性面癱的 Avellis 綜合徵患者,結合影像學檢查考慮為閉塞的延髓支動脈末端分佈至腦橋,病灶同時累及延髓及腦橋所致,係個體差異。

Babinski-Nageotte 綜合徵又稱延髓被蓋麻痹綜合徵,為 Wallenberg 綜合徵罕見的變異分型,臨床上較為罕見。 于 1902 年由 Babinski -Nageotte 首次報道。Babinski-Nageotte 綜合徵病灶由延髓背外側向內側擴展,在 Wallenberg 綜合徵臨床表現的基礎上,因病灶累及同側皮質脊髓束而出現對側肢體活動障礙。影像學上頭部MRI 表現為延髓內側與背外側同時受累。

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國內外文獻對該病報道均較少,目前國內報道有 5 例,病因均為動脈粥樣硬化導致血管閉塞同時累及小腦後下動脈和脊髓前動脈,臨床表現:多見頭暈、噁心、嘔吐,共濟失調,對側肢體偏癱;部分病例可有吞咽困難、聲音嘶啞、 飲水嗆咳、 雙眼水準眼震、 交叉性感覺障礙、Horner 徵。 多數患者首發症狀僅為頭暈、噁心、嘔吐或僅為吞咽困難、聲音嘶啞,因病程中逐漸出現肢體活動障礙,結合影像學檢查才得以診斷該病。 病灶未累及小腦下腳的 Babinski -Nageotte 綜合徵則稱為 Cestan -Chenais 綜合徵,臨床表現無同側共濟失調。 該病較罕見,近年來國內外文獻均未見相關報道。

Opalski 綜合徵被認為是 Wallenberg 綜合徵的特殊變異型,臨床表現為 Wallenberg 綜合徵伴有病灶側肢體偏癱,于 1946 年由 Opalski 首先提出並報道。 該病臨床並不多見,Opalski 認為其病因是病灶累及延髓錐體交叉後的皮質脊髓束所致。近年來在 Uemura 等的研究中也得出與 Opalski 一致的研究結論。Opalski 綜合徵病灶主要位於延髓背外側偏中下部,可累及小腦、高位頸髓及枕神經,少累及延髓上部,這與 Wallenberg 綜合徵不同,後者病灶主要位於延髓背外側偏上部。

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若病灶累及小腦出現共濟失調,累及高位頸髓出現排便障礙等,累及枕神經出現枕部疼痛不適。少見患者病灶累及延髓嘔吐中樞出現嘔吐,累及呼吸中樞可出現呃逆,其臨床表現多樣。目前國內外文獻對 Opalski 綜合徵病例均有報道,國內報道共有 18 例,這些患者臨床表現均有典型 Wallenberg 綜合徵及同側肢體無力,多為輕偏癱,其中 8/18 例伴有病灶側上肢麻木感(可能為楔束或楔束核受累),4/18 例伴有枕部疼痛(枕神經受損),2/18 例伴有上肢深感覺障礙(一側楔束核受累)。Opalski綜合徵在臨床中少見,需結合臨床表現及頭部 MRI 檢查來明確診斷。

延髓內側梗死(MMI)于 1908 年由 Spiller 首次報道,是臨床較少見的缺血性腦卒中,主要累及延髓上段。研究表明,MMI 約佔腦梗死的 0.5%~1.5%,佔延髓梗死的25%以下。其病因可能為椎動脈或脊髓前動脈狹窄或閉塞致延髓穿通支堵塞,其他少見病因包括腦小血管病、血管夾層、栓塞等。MMI 主要損傷舌下神經核、錐體束、內側丘係、內側縱束、皮質脊髓束、舌下神經,臨床表現以深感覺障礙、舌癱、肢體癱瘓為主要特徵,其次是共濟失調、中樞性面舌癱、眼震等,而頭痛、意識障礙等症狀較少見。有學者根據血管分佈及臨床表現將 MMI 分為 4 型:內側綜合徵經典型,包括經典Dejerine 綜合徵,Spiller 綜合徵,Jackson 綜合徵;感覺運動性卒中;純運動性卒中;雙側延髓內側梗死(BMMI)。MMI 各綜合徵的臨床特點、損傷部位見表 2。

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Dejerine 綜合徵也稱延髓旁正中綜合徵,為臨床最經典的 MMI 類型。Dejerine 于 1914 年首次總結延髓梗死三聯徵,並命名為 Dejerine 綜合徵。其常見病因為動脈粥樣硬化所致延髓前正中穿支動脈閉塞,也有少見病因被報道,如脊髓前動脈栓塞、梅毒性動脈炎、椎動脈瘤、腦膜瘤壓迫等,病變位於延髓中腹側。Dejerine綜合徵典型臨床表現為三聯徵:①病灶對側肢體偏癱(腹側錐體束受損);②病灶對側深感覺障礙(內側丘係受損);③病灶側核下性舌下神經癱(舌下神經受損)。典型的 Dejerine 綜合徵在臨床中並不多見,近年來國內外相關文獻報道多集中于臨床表現不典型的 MMI 病例。

Spiller 綜合徵于 1908 年由 Spiller 首次提出並報道,後將其命名為 Spiller 綜合徵。常見病因為動脈粥樣硬化導致旁正中穿支動脈閉塞。Spiller 綜合徵與 Dejerine 綜合徵病變均累及內側丘係,但前者病變範圍更廣,可累及舌下神經核出現病灶側核性舌下神經癱,臨床表現為舌肌萎縮和纖顫。 其臨床主要表現包括:①病灶對側肢體偏癱(錐體束受損);②病灶對側深感覺障礙(內側丘係受損);③病灶側核性舌下神經癱(舌下神經核受損)。 該病臨床極為罕見,國外報道較少,國內未見相關報道。

Jackson 綜合徵為內側綜合徵經典型的一種,臨床較罕見。其常見病因為動脈粥樣硬化導致脊髓前動脈閉塞,少見病因為椎動脈夾層與動脈瘤、動脈血管炎症性等。Jackson 綜合徵病灶位於延髓上部平面、下橄欖核前部及內側區,與前述兩種綜合徵不同,該病可累及迷走神經、副神經而出現相應臨床症狀,但無內側丘係受損所致深感覺障礙。Jackson 綜合徵主要臨床表現為:①病灶側核下性舌下神經癱(舌下神經受損);②病灶對側肢體偏癱(錐體束受損);③可因迷走神經、副神經受累,出現構音障礙、聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳及不能向同側轉頸、不能聳肩等。Jackson 綜合徵臨床罕見且症狀可不典型,易被忽視。 臨床中若遇到舌下神經癱的患者,應早期積極完善頭顱 MRI 及 DWI 檢查,爭取早診斷、早治療。

感覺運動性卒中患者無舌下神經受損, 臨床主要表現為深感覺障礙、病灶對側輕偏癱,但無舌癱。

純運動性卒中也稱單純輕偏癱。 病灶累及錐體束,患者無舌下神經以及內側丘係損傷表現,,臨床僅表現為病灶對側肢體偏癱。

雙側延髓內側梗死(BMMI)由 Davison 首次報道,臨床較少見,約佔延髓內側梗死的 14%。BMMI 常見病因為椎-基底動脈粥樣硬化, 少見病因為血管變異、血液成分異常、血管炎、椎動脈狹窄。 其中,血管變異通常為延髓上部供血的脊髓前動脈合併為單只血管向下部供血,或雙側脊髓前動脈起源於同一側椎動脈。患者臨床常表現為:急性或進展性的四肢癱瘓;雙側深感覺障礙;雙側舌下神經麻痹所致吞咽困難;還可出現眩暈、眼震、發音困難、構音障礙、呼吸衰竭等。 近年來,隨著人們的重視程度加深及影像學技術發展, 國內外對該病的研究及病例報道均較多見,,患者臨床表現輕重不一,與神經受損部位有關,嚴重者可表現為呼吸衰竭、肢體癱瘓、深感覺障礙,輕者僅表現為眩暈、眼震。影像學頭顱 MRI 檢查可見 BMMI 病灶呈“心型”“Y 型”“V 型”。

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“心型”病灶主要累及從脊髓錐體束到橋腦的內側縱束, 患者常表現為較嚴重的四肢癱瘓, 預後差。“Y 型”及“V 型”病灶主要累及雙側錐體束,通常臨床表現較輕,預後相對較好。該病早期錐體束受損症狀不明顯,臨床易誤診為吉蘭-巴雷綜合徵或高位脊髓病變。

02 MI 特殊類型臨床特點  

延髓半切綜合徵又稱 Reinhold 綜合徵, 為半側延髓病變,即同側延髓內側及背外側區同時發生梗死所表現出的一組臨床綜合徵。其主要病因為椎動脈閉塞,多見於動脈粥樣硬化,少見病因包括椎動脈夾層、血管變異、動脈炎、視神經脊髓炎、多發性硬化等。

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其臨床表現同時具有 Wallenberg 綜合徵及 Dejerine 綜合徵的症狀。Reinhold 綜合徵的表現可不典型,但具有同側舌癱及舌肌萎縮是診斷 Reinhold 綜合徵的必備條件,臨床以此區別於 Babinski -Nageotte 綜合徵及 Cestan -Chenais 綜合徵。此外,若梗死灶累及延髓尾端錐體交叉以下,則合併同側肢體中樞性癱瘓;若梗死灶同時累及錐體交叉前後的錐體束,則出現四肢中樞性癱瘓。 延髓半側梗死典型的影像學表現為以延髓中線為界的半切樣徵象。該病臨床不多見,國內外報道較少,目前尚缺乏系統的臨床研究。

中樞性肺泡低通氣綜合徵又稱 Ondine's curse 綜合徵。人類自主呼吸的中樞在延髓,分為背側中樞(延髓孤束核)及腹側中樞(包括疑核、迷走神經背核及位於腦幹下部和上段頸髓的延髓網狀結構)。引起中樞性肺泡低通氣綜合徵的主要病因為延髓卒中, 少見於延髓腫瘤、感染、脫髓鞘疾病或缺血缺氧性腦病等。發病機制為病灶累及呼吸中樞, 機體對低氧及二氧化碳潴留的興奮性降低,出現呼吸抑制、呼吸衰竭。

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(延髓梗死繼發 Ondine's curse 綜合徵)

目前尚無該綜合徵的診斷標準,臨床常表現為患者在睡眠或安靜狀態下出現呼吸困難及呼吸暫停,給予機械輔助通氣後症狀可明顯改善。 據相關文獻報道,所有類型的延髓綜合徵均可合併 Ondine's curse 綜合徵,據國內外文獻報道左側延髓梗死的患者更易出現中樞性呼吸衰竭,故認為左側為呼吸優勢側,且病灶越靠近中線越易合併呼吸障礙。另有文獻報道,與單側延髓梗死相比,雙側延髓內側梗死合併呼吸衰竭的發生率更高。所有類型的延髓梗死的患者一旦合併 Ondine's curse 綜合徵往往是致死性的。

03 預後  

延髓梗死的預後與梗死部位、病變範圍、缺血嚴重程度、側支迴圈的豐富程度及代償能力、臨床治療及個體差異均密切相關。一般來説,MMI 患者相對 LMI 患者預後較好,可能與 MMI 主要累及延髓上段有關。延髓中下段的梗死常因累及呼吸中樞而預後較差,延髓上段梗死預後相對較好。國外近期研究結果表明,部分LMI 患者存在心血管自主調節能力下降,近年來國內也有延髓梗死所致反覆竇性停搏的病例報道,故在急性期應嚴密監測生命體徵,改善預後。BMMI 容易合併呼吸衰竭,預後往往較差,其中“心型”梗死較“Y/V 型”梗死預後差。另外,頸交感神經存在控制心臟電活動的分支,若病灶累及該部位存在心跳驟停、猝死風險。故對於可疑延髓下段梗死的患者,必須引起高度重視,積極完善頭顱 MRI 及 DWI 檢查以明確診斷,積極治療,密切觀察病情變化情況,及時處理並發癥。

04 小結  

延髓梗死綜合徵是最常見的腦幹綜合徵,因延髓內神經核、神經纖維較多且分佈密集,動脈供血區域複雜,梗死灶累及不同部位出現不同臨床症狀,故 MI 臨床表現複雜多樣,且症狀多不典型。近年來隨著影像學技術的發展,延髓梗死的檢出率逐年上升,人們對於其的關注度、重視程度及認識度也不斷增長,特殊類型延髓梗死逐漸被報道,且部分病例在疾病早期曾被誤診為腦幹腦炎、吉蘭-巴雷綜合徵或脊髓病變,部分延髓梗死患者病情呈進展性加重,預後極差。該文針對延髓梗死的病因、臨床表現及預後做出歸納總結,有助於臨床早期診斷及治療,對疾病的預後具有重要意義。

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