【衡道丨幹貨】2022 USCAP甲狀腺疾病病理熱點內容速遞(一)

頭頸及內分泌病理甲狀腺組織病理相關內容在這次會議上精彩紛呈,包括2個報告(presentation):2022年第5版WHO甲狀腺腫瘤病理分類更新、DICER1相關性甲狀腺腫瘤。

2022年第111屆美國和加拿大病理學會(USCAP)年會于2022年3月19日至24日以線下、線上會議相結合形式舉行。 USCAP年會是世界上規模最大、最具影響力的病理學專業學術會議,每年都有數千名來自醫院、私人實驗室、學術機構和政府機構的病理學和分子、毒理學、腫瘤學和免疫學等相關專業領域的專業人士出席會議。 美國和加拿大病理學會(USCAP)是病理學界最具影響力的國際學術組織之一,是全球病理學領域知識傳播的全球領導者,擁有超過1萬名病理學家會員,USCAP為成員及其他病理學家提供高品質的繼續醫學教育(CME),強化包括研究病理學、應用病理學及其他們感興趣的專門領域的病理學知識。USCAP通過促進研究、組織科學性會議和出版科學性雜誌來豐富、發展和傳播有關人類病理學和比較病理學的知識。 2022 USCAP甲狀腺疾病病理熱點內容  由中華醫學會病理學分會頭頸學組提供 

執筆人:劉志艷(上海交通大學附屬第六人民醫院) 審校人:高洪文(吉林大學第二醫院)

頭頸及內分泌病理甲狀腺組織病理相關內容在這次會議上精彩紛呈,包括2個報告(presentation):2022年第5版WHO甲狀腺腫瘤病理分類更新、DICER1相關性甲狀腺腫瘤

2個平臺(Platform Session):兩個甲狀腺癌臨床研究(甲狀腺NUT癌、實體型甲狀腺乳頭狀癌);13篇壁報展示(Poster Session)。   本文對報告和平臺展示進行總結。      

(一) 2個報告

1.內分泌病理協會的夥伴會議報告

3月20日上午內分泌病理協會的夥伴會議由   Sylvia L Asa   教授替代Zubair W Baloch教授重點講授了2022年第5版WHO甲狀腺腫瘤病理分類更新相關內容,已線上發表【BalochZW, Asa SL, Barletta JA, et al. Overview of the 2022 WHO Classification ofThyroid Neoplasms[J]. Endocr Pathol, 2022,33(1):27-63.PMID: 35288841】。   第五版WHO甲狀腺腫瘤新分類參考Carl Linnaeus法,以細胞發生機制為新分類框架的基礎,以組織學和分子特徵來判定腫瘤分類和亞型。新分類更有助於清晰認識甲狀腺腫瘤細胞起源、病理特徵(包括細胞病理和組織病理)、分子分類和生物學行為。其中重要更新內容概括如下:  

1)  術語變化或新增 

採用“subtype”取代“variant”,如(PTC亞型)

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甲狀腺乳頭狀癌亞型,來自Asa教授課件

不提倡採用“Hurthle cell”,改用“oncocytic”

來命名嗜酸細胞病變,前者為錯誤命名

新增“高級別甲狀腺濾泡細胞起源的

惡性腫瘤(High-grade follicular

cell-derived malignancies)”

“篩狀桑葚甲狀腺癌(Cribriform-

morular thyroid carcinoma)”

不再為甲狀腺乳頭狀癌的亞型

新增“濾泡結節性病變

(Follicular Dodular Disease)"

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濾泡結節性病變(Follicular Nodular Disease)(PMID: 35288841)

2)  強調核分裂象計數和ki-67評估在甲狀腺癌診斷及分類中的作用

3)  新分類有助於洞悉:細胞起源、病理特徵(細胞病理和組織病理)、分子特徵、生物學行為。

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分類注意事項:

NIFTP的診斷參考2018年Nikiforov YE等提出

的診斷標準;

NIFTP的診斷納入了2 mm~1 cm的相應腫瘤

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NIFTP組織形態學特點(PMID: 35288841)

根據形態、分子特徵和臨床行為,

浸潤性FVPTC為BRAF樣腫瘤,是PTCs之一;而包裹性FVPTC是RAS樣腫瘤,它更接近甲狀腺濾泡癌(FTC)。而PTC為BRAF樣腫瘤,因此,浸潤性包裹性濾泡亞型PTC與PTC不歸入同一組內。

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甲狀腺癌多步驟發生發展示意圖(PMID: 35288841)

高級別甲狀腺濾泡上皮細胞起源的癌

(非間變性癌)包括

A:甲狀腺低分化癌(PDTC):浸潤性、高級別濾泡細胞起源的癌,實性、小梁性和島狀生長模式(或混合模式),組織學分化程度低。

B. 高級別分化型甲狀腺癌(DHGTC):浸潤性、高級別濾泡細胞起源的癌,保留了高分化濾泡細胞起源的癌相應組織類型的獨特結構和/或細胞學特性,如乳頭狀癌的核特徵和/或結構、濾泡癌的濾泡生長模式。確診的組織學特徵為:壞死和/或高核分裂像活性(每10個高倍鏡視野有5個核分裂像/~2mm2,400X)。

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高級別甲狀腺乳頭狀癌(PMID: 35288841)

濾泡癌和嗜酸細胞癌的診斷,進一步強調需

除外PTC細胞核特徵和高級別特徵。

甲狀腺微小乳頭狀癌不再為獨立PTC亞型,

並依據PTC其他亞型形態學特點進行分型。

鱗狀細胞癌不再為獨立分類,而為甲狀腺

未分化癌的一種。

首次對甲狀腺髓樣癌進行分級,分級依據為:

病理性核分裂象、腫瘤壞死和Ki67增殖指數。

涎腺型甲狀腺癌包括:粘液表皮樣癌

與分泌性癌。

甲狀腺內胸腺腫瘤包括:胸腺瘤、胸腺癌、

以及伴胸腺樣分化的梭形細胞腫瘤。

組織來源未明的腫瘤包括:伴有嗜酸性粒

細胞增多的硬化性粘液表皮樣癌、

篩狀桑葚型甲狀腺癌。

甲狀腺病變的診療強調以患者為中心,

提倡診斷中輔助以分子檢測來指導

臨床診療決策。

2.北美頭頸病理學會夥伴會議報告四

3月20號下午北美頭頸病理學會夥伴會議由哈佛大學醫學院   Justine A. Barletta   教授講授了DICER1相關性甲狀腺腫瘤。   

DICER1綜合徵,也稱為胸膜肺母細胞瘤家族性腫瘤易感綜合徵,是一種由DICER1胚係突變導致常染色體顯性遺傳的腫瘤易感綜合徵。   每4600人中有1例DICER1胚係突變。DICER1綜合徵的臨床表現包括:

腫瘤性表現:包括   胸膜肺母細胞瘤   ,囊性腎瘤, Sertoli-Leydig細胞瘤,鼻軟骨間葉性錯構瘤,橫紋肌肉瘤,甲狀腺癌等。這些腫瘤主要見於兒童和年輕人。

非腫瘤性綜合徵表現:巨頭畸形,視網膜改變,腎臟和泌尿道異常等。   

DICER1綜合徵在甲狀腺中主要表現為:家族性或青年多結節性甲狀腺腫(可見於75% 40歲女性DICER1綜合徵患者);惰性甲狀腺癌,如甲狀腺微小浸潤型濾泡癌(miFTC)和濾泡亞型甲狀腺乳頭狀癌(FVPTC)、近期報道的侵襲性甲狀腺惡性腫瘤,如兒童甲狀腺低分化癌和甲狀腺母細胞瘤。     69791652958172081  

DICER1相關性甲狀腺病變(miFTC和多結節性甲狀腺腫),來自Justine A. Barletta教授課件

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甲狀腺母細胞瘤,來自Justine A. Barletta教授課件     

甲狀腺癌中的DICER1突變多見於兒童甲狀腺濾泡性腫瘤患者,在成年患者中只佔5%-8%,但在具有巨型濾泡結構的成年FTC患者中,DICER1的突變頻率有所增加。研究發現,伴有胚係突變的DICER1綜合徵兒童患者的首要表現是FTC,而兒童PDTC患者的臨床病程存在差異,可為侵襲性病程。因此所有的FTC與PDTC兒童患者都應檢測DICER1綜合徵相關基因。  

(感謝劉志艷、高洪文教授提供的會議前沿報道)

本文轉載自中華病理學雜誌

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