腿部長了“斑”?事情並沒有那麼簡單…

澱粉樣變病是指澱粉樣蛋白沉積于組織或器官,並導致所沉積的組織或器官有不同程度功能障礙的疾病。

腿上長了一顆顆密密麻麻的“斑點”、丘疹,瘙癢難耐,還反反覆復發作,是雞皮膚(毛周角化)嗎?還是濕疹?

其實都可能不是,而是一種叫皮膚澱粉樣變的病。鋻於之前也有不少小夥伴多次點名想了解這種病,今天就給大家好好講講關於皮膚澱粉樣變的知識。

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 澱粉樣變是什麼?

澱粉樣變病是指澱粉樣蛋白沉積于組織或器官,並導致所沉積的組織或器官有不同程度功能障礙的疾病。

澱粉樣蛋白是一類在生化上不相關的蛋白質的總稱,因具有類似澱粉的化學反應(如碘染色呈陽性反應)而得名,但其實與我們熟知的碳水化合物中的澱粉毫不相關。

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澱粉樣蛋白只沉積于皮膚內的情況,就稱為皮膚澱粉樣變,其好發部位為四肢,以小腿伸側為主,發生於面部者較為罕見,較易誤診、漏診。該病在東南亞、中國、中東和南美洲較為常見。

 皮膚澱粉樣變病的主要分類 

皮膚澱粉樣變是一種臨床上常見的慢性皮膚病,其病因、發病機制及組織來源尚不清楚,可能與長期摩擦、遺傳、病毒、環境因素等有關。

皮膚澱粉樣變可以分為原發性、繼發性、原發性系統性、繼發性系統性等類型,其中原發性皮膚澱粉樣變病比較常見。

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原發性皮膚澱粉樣變病的特徵是皮膚損害和真皮內澱粉樣蛋白沉積,根據臨床表現不同主要可分為澱粉樣變苔蘚(較常見)、斑狀澱粉樣變病結節或腫脹(腫瘤)性澱粉樣變病等。

苔蘚樣和斑狀澱粉樣變發生在同一患者時,稱之為雙相型澱粉樣變

此外較少見的類型還包括皮膚異色病樣澱粉樣變病、摩擦性皮膚澱粉樣變病、大皰性皮膚澱粉樣變病、肛門及骶骨部皮膚澱粉樣變病等等。

澱粉樣變苔蘚 

又叫苔蘚樣澱粉樣變病,是原發性皮膚澱粉樣變病的丘疹型。中年人多見,好發于雙小腿伸側,在手臂外側、腰、背部和大腿等出也可累及。

伴有劇烈瘙癢,損害形態為褐至褐黑色斑疹、丘疹,堅實、扁平、多邊形。皮疹處常有色素沉著或色素減退。無自愈傾向,一般不影響健康

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斑狀澱粉樣變 

好發于中年以上女性,主要見於背部肩胛間區,也可發生於四肢伸側、胸部和臀部等。皮疹為成群的1-3mm大的褐色或紫褐色斑疹,一般輕度至中度瘙癢,約1/5的患者無瘙癢。

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結節型皮膚澱粉樣變 

又叫澱粉樣瘤,好發于中年女性,可發生在面部、軀幹、四肢及生殖器,皮疹表面光滑,呈淡紅色或黃褐色。有些患者還會伴發糖尿病、乾燥綜合徵等。

 摩擦性皮膚澱粉樣變病 

又叫錦綸刷斑狀澱粉樣變病,病因是患者用錦綸毛巾、刷子等長期摩擦或搔抓,使皮膚損傷、表皮剝脫、發炎,最後形成苔蘚樣改變,摩擦還能引起色素沉著。

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好發于容易摩擦的部位如肩胛部、肩胛間四肢伸側,皮疹為深褐色斑疹或斑片,表面呈波紋狀,有輕度脫屑,常可見抓痕和血痂,病程緩慢通常為5-10年。

 如何治療改善 

皮膚澱粉樣變雖然對身體沒有太大危害,但影響美觀、瘙癢難耐,有需要的建議挂皮膚科就診治療,平時可用溫水洗浴,保持皮損區清潔,避免過度搔抓或摩擦刺激,局部可做好保濕防護。

皮膚澱粉樣變病是一種比較難治的皮膚病,目前尚無特效療法,主要為對症治療、緩解改善症狀。

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常用於治療皮膚澱粉樣變病的維A酸類藥物包括阿維A、阿維A酯異維A酸 。有關研究報道,口服阿維A對部分皮膚澱粉樣變病患者有一定的療效。

斑狀或丘疹型皮膚澱粉樣變(澱粉樣變苔蘚)可口服抗組胺藥(比如氯雷他定)來止癢,局部外涂強效糖皮質激素製劑(比如鹵米松乳膏)、卡泊三醇或光療,也可局部皮內注射注射糖皮質激素,或者外用維A酸類藥物

結節型皮膚澱粉樣變可以採取手術切除,或選用刮除術、燒灼、冷凍、皮膚磨削術、CO2鐳射或脈衝染料鐳射等療法,但容易復發。

〔參考文獻〕

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[3]魏瑾, 張宇, 馬國全,等. 皮膚澱粉樣變病的治療進展[J]. 中華皮膚科雜誌, 2014, 47(2):3.

〔免責聲明〕

本文數據更新于2022年05月18日

由「皮膚科楊希川教授」原創,旨在為讀者科普 科普內容不能代替醫生診治意見,僅供參考 如有皮膚問題,請及時諮詢醫生 部分圖片來源網路,如有侵權請聯繫刪除 〔策劃團隊〕 策劃/編輯:Fanny 責編:Yellow&Jina  審核:李雲 封面設計:森媽

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