孕媽突發急性主動脈夾層,多學科聯合保母子平安

馬凡綜合徵出現病變的年齡在30歲左右的,如果有家族史的人群,建議成年之後要每年復查心臟彩超,及時監測主動脈擴張的情況,如果血管擴張的直徑超過45mm,建議及早進行手術干預。

5月16日,38歲的産婦范女士

終於見到了日夜思念的寶寶

就在一個多月前

這對母子共同跨過了兩道“生死關”

牽動著廣州醫科大學附屬第一醫院

多學科團隊醫護人員的心

採用特殊方式

順利完成孕婦急性主動脈夾層手術

又全力護航將寶寶順利娩出

如今母子平安並順利出院

01

孕婦遭遇急性主動脈夾層

生死一線

今年4月7日,已經懷孕31周的范女士在家裏招待朋友們做客,當她吃完飯準備站起身時,卻突然感覺到心臟不太對勁,“當時感覺心臟像是被一隻手使勁抓著的疼,腿也軟了,根本站不起來。”范女士回憶説,除了感覺到胸痛之外,還有種異物卡喉的感覺,吞不下去、吐不出來,讓她感覺到呼吸都不順暢了,全身冒起了冷汗。

見此情況,丈夫緊急將她送到惠州當地醫院急診檢查,懷孕已經31周的范女士更加緊張肚子裏的孩子,幸好檢查發現胎兒一切正常,但仍然感覺到胸悶胸痛和背部持續地疼痛。第二天一早,醫生安排她做了心臟彩超,果然發現了問題,結果提示為A型主動脈夾層、主動脈瓣反流,情況非常緊急。

A型主動脈夾層非常危急,每經過一小時死亡率增加1%-2%,當地醫院沒有條件進行手術,立即聯繫在主動脈夾層處理方面有著豐富經驗的廣州醫科大學附屬第一醫院心臟外科副主任王凱醫生團隊。

 “患者之前産檢一直沒有什麼問題,而且比較年輕,沒有高血壓史,這次發病這麼突然,我們懷疑可能是馬凡綜合徵。”馬倫超博士讓對方醫生看一下患者的手指和腳趾,果然發現比正常人更加瘦長,而且了解到她有兩位親屬因“馬凡”去世,“我們幾乎可以斷定,這就是典型的馬凡綜合徵引起的急性主動脈夾層。” 

關於馬凡綜合徵

馬凡綜合徵是常染色體顯性遺傳的疾病,從外貌來看,普遍都有體型瘦高、手指腳趾特別修長,還可能會伴有高度近視等症狀,家族遺傳性高,發病年齡平均在30歲左右。

隨著年齡的增大,馬凡綜合徵容易誘發主動脈夾層,“血管分為內膜、中膜和外膜,中膜的彈力纖維出現囊性壞死後,血管在壓力下膨脹起來,因而這類患者的主動脈血管比普通人粗很多,出現主動脈夾層的幾率特別高。”王凱主任説,馬凡綜合徵患者在懷孕之後,由於血流動力學及激素水準的改變,對心臟産生的負擔增加,進一步加重了主動脈夾層破裂的風險。

02

及時轉院“保大又要保小”

儘管已經有二十多年主動脈夾層處理經驗的王凱主任,也感覺到這次的情況非同小可,主動脈夾層是一種非常凶險的大血管疾病,如果得不到及時有效的手術治療,發病後第一個24小時內死亡率超過30%,對普通患者來説已經是非常危險,而這是一名孕晚期的患者,更是命懸一線。

“如果不及時轉運過來手術,可能大人孩子都保不住了。”雖然這是個“燙手山芋”,但廣州這邊的王凱主任團隊徵得醫院同意後,果斷決定要“以搶救生命為主”,全力拼一把!

得知這個緊急情況之後,廣州醫科大學附屬第一醫院領導也非常重視,立即開啟綠色通道,由心臟外科王凱主任團隊組織兒科、婦産科、麻醉手術科、重症醫學科、輸血科、超聲科等多學科專家準備進行會診,同時一邊指導對方醫生安全護送孕婦從惠州直奔廣州,做好各項入院前的準備工作。

中午12:45,患者從惠州轉送至廣州醫科大學附屬第一醫院沿江院區,直接由急診科送入心臟外科監護室,此時,超聲科湯慶主任、何煉圖副主任醫師以及婦産科超聲室的楊洪偉主任已經在此等候,立即給她進行床邊超聲評估,産科何志暉主任、婦科王薇主任、新生兒科湛潔誼主任、麻醉科藍嵐主任隨後也來到床邊,與王凱主任團隊一同會診討論。經過評估後,多學科專家一致建議先完成主動脈夾層的手術,再找合適時機將胎兒娩出。

“我們與家屬也進行了溝通,家屬強烈要求務必要保大人。”王凱主任説,“保母親”是必須的首要原則,但從尊重一切生命的角度出發,他們還是盡可能想要把孩子也保住,“孩子的心跳等都很正常,我們在保證大人安全的前提下,會想辦法保住孩子。”

03

爭分奪秒多學科聯合

為手術保駕護航

醫護人員爭分奪秒,在兩個小時內快速完成多學科會診和各項術前準備之後,范女士被推進了手術室,準備開始這場“生死時速”。

手術過程中,王凱主任發現患者升主動脈根部的內膜已經破開了,血液僅僅被一層薄薄的外膜包裹住,“最後那層外膜已經被撐到透明瞭,可以看到裏面血流的流動,隨時可能破掉導致大出血。”王凱主任説,按照常規主動脈夾層手術的方法,需要在25度深低溫停迴圈下進行降主動脈支架置入和人工血管置換吻合,但如果這樣操作的話,胎兒也將面臨胎心停跳的危險。

為了盡可能降低深低溫停迴圈和體外迴圈對胎兒産生的不良影響,王凱主任團隊決定挑戰“極限”,採取淺低溫32度下半身幾乎不停迴圈的方法完成吻合等操作,這樣既不影響遠端降主動脈段的置換,又不影響下半身供血,還可以確保胎兒的安全。

手術臺上,王凱主任帶領團隊與時間賽跑,每一秒鐘都關乎到這一大一小兩個生命。現場則守候著麻醉科、婦科、産科、新生兒科等多學科專家團隊在為他們保駕護航,在手術過程中不斷監測大人、胎兒的生命體徵,給手術醫生爭取更多的時間和條件。

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經過七個半小時的持續奮戰,在二十多個醫護人員的守護下,范女士和腹中的胎兒順利闖過了這道難關。術後胎心正常,她被送到重症監護室,在以重症醫學科為核心的多學科專家團隊繼續對范女士進行密切的監測和治療,第二天便拔出了氣管插管,胎兒的情況非常平穩。

04

拆除“炸彈”又遇二次“險情”

然而,由於胎兒仍在腹中而且比較活躍,加重了患者心臟和通氣負擔,導致她出現氣促、心率加快等症狀,再次遇到“險情”後,經過多學科專家討論一致認為剖腹産可以減輕患者血容量,有利於范女士的順利康復,新生兒科對早産兒的護理方面也非常有信心。

66691652744237174  范女士再次進入手術室,這是一場迎接新生命的時間賽跑,由産科何志暉主任團隊進行剖宮産手術,婦科、心臟外科、麻醉科、新生兒科等多學科專家全部在場隨時準備應對突發情況。

幸運的是,寶寶也非常堅強,很快便順利來到這個美麗的世界,范女士的生命體徵也一直保持平穩狀態,並逐漸康復,兩周後達到出院標準。

95231652744237533 23641652744237605  由於寶寶出生時體重僅有1.5公斤,立即送入新生兒科給予各種生命和營養支援,湛潔誼主任和新生兒科的護士阿姨們非常細心地呵護著這個小生命。

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5月16日,終於等到了母子團圓的這一天,范女士第一次親手抱起了自己的寶寶,她説:“感謝這裡的醫護人員,他們爭分奪秒,救了我們母子兩條命。”這次回到醫院接寶寶回家的時候,他們給醫護團隊送來了一面錦旗,上面寫著“醫術精湛,醫德高尚”八個大字。

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醫生提醒:這類人群更要關注主動脈

王凱主任總結到,這個病例的搶救成功得益於全院上下多學科團隊的合作與支援,並及時啟動了醫院的綠色通道,大大縮短了搶救時間,“孕婦發生急性的主動脈夾層是非常危險的事情,多耽誤一分鐘就多一份危險。”這次儘管范女士闖過了這道難關,但只是解決了90%的風險,後續還要定期復查,控制好血壓,“馬凡綜合徵對血管的影響是沒辦法阻止的,只能採取密切監測的手段,及早發現問題及早處理,才能將風險降到最低。”

王凱主任特別提醒,馬凡綜合徵出現病變的年齡在30歲左右的,如果有家族史的人群,建議成年之後要每年復查心臟彩超,及時監測主動脈擴張的情況,如果血管擴張的直徑超過45mm,建議及早進行手術干預,“適當時機進行手術,避免急性主動脈夾層的情況出現,可以極大降低死亡率。”

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