共繪壯麗西藏之畫卷,書寫最美人生第三極丨 願每個生命都能被溫柔以待 ——援藏專家湯澤中診治一例MELAS綜合徵患兒

喊不應,搖不醒,孩子怎麼了?


喊不應,搖不醒,孩子怎麼了?


 

2021年8月20日,拉薩的天陰沉沉的,下著濛濛細雨,人們的心也沉了下來。西藏自治區人民醫院兒科重症監護室裏,醫護和家長圍在床邊看向一個3歲的兒童,她牙關緊閉,四肢屈曲抖動,任憑焦急的家長怎麼呼喊、怎麼搖晃,躺在床上的他沒有絲毫反應。家長流著淚,哭喊著:“大夫,孩子怎麼了?昨天他還好好的,這是怎麼了?”

接診醫生覃升蘭、澤碧主治醫師一邊寬慰家長,一邊對孩子進行急救,處理驚厥。經過詢問病史和體格檢查,醫生們有了判斷:患兒處於淺昏迷、癲癇持續狀態(右側肢體抽搐)、顱內壓明顯增高,不除外腦血管意外或佔位,生命危在旦夕!

援藏專家湯澤中(左)在關注小患兒生命體徵

 

孩子究竟怎麼了?此前安排的血液檢查回報結果,血生化和電解質正常;頭顱CT顯示,患兒左側半球可見大範圍的低密度改變。難道是大面積腦梗死?

患兒的影像報告片

趕來搶救,援藏專家主持大局


 

孩子的診斷不明,下一步搶救就沒有方向。值班醫生立即向兒科主任吳紅彙報,吳紅主任立即聯繫我院援藏專家湯澤中。正在吃午飯的湯澤中立即趕到病房,查看患兒、了解病史及檢查結果。綜合分析後,湯澤中判斷孩子病變位於左側大腦半球的皮層與皮層下,為血管性病變,不除外遺傳代謝病,顱內佔位病變待除外;診斷為驚厥持續狀態、部分性發作(右側)伴泛化;病因很可能是腦卒中或類似腦卒中樣病。

湯澤中果斷安排醫護著手搶救:首先保證生命體徵,調整藥物控制驚厥,降低顱內壓,觀察是否有腦疝體徵;接著邀請眼科、神經內科、神經外科會診。然而,匆匆而來的三位專家討論後,仍未給出明確的診斷方向。到此時,問題變得棘手起來,抱著一線希望的家長更加焦慮,不停地在病房走動,在孩子床邊呼喊著。

看著昏迷中搐動不止的孩子,迷霧重重的病情如山一樣沉沉地壓在心頭。湯澤中冷靜地思考著病情,安撫著家長,繼續為孩子穩定病情安排著檢查和治療:儘快安排腦部核磁、頸部血管超聲等影像檢查,繼續監測血糖、監測血乳酸,評估顱內壓後行腦脊液乳酸及常規、生化、病原體檢查。然而,幾個小時後,各項影像檢查均未發現異常,腦梗死、煙霧病(MOYAMOYA病)和顱內感染的可能性大為減小,難道是MELAS綜合症?但是該患兒的動態血糖正常、血乳酸和腦脊液乳酸都正常。

不典型又似乎矛盾的表現,讓診斷病情變得難而又難。湯澤中拿起電話,聯繫大後方遠端會診,我院兒科熊暉主任醫師、醫學影像科朱穎副主任醫師和他討論後,三位專家認為遺傳代謝病是主要考慮方向,注意線粒體腦肌病、低血糖腦病和MELAS綜合症。

雖然高度懷疑是遺傳代謝病,但確診遺傳代謝病在西藏幾乎是一片空白,嚴重依賴於內地的實驗室。此時,孩子病情危重,已經等不及確診,當務之急是儘早治療、改善預後。


 

就按MELAS綜合症進行治療,先讓孩子脫離危險!湯澤中做了決定。他查閱了Up To Date、Pubmed等數據庫,搜尋了針對MELAS綜合徵的治療方案,確定以改善線粒體能量代謝為主的“雞尾酒”療法,改善腦血管功能的NO前體-精氨酸等治療方法,經得家長知情同意並實施治療。大家在湯澤中的組織下有條不紊地對孩子進行監護、觀察和治療工作。

治療有效,在混沌中看見光亮

事實證明,湯澤中大膽的決定挽救了孩子的生命,治療反應讓人欣慰——孩子情況穩定了下來,第二天抽搐就漸漸地停止了。大家心情放鬆了不少,期待孩子能儘早從昏迷中醒來,也期待基因檢查結果能確認病因。此時,回過神來的家長拉著醫護詢問:“那位高高的男醫生是誰啊?”

“這是我們援藏的老師,北京來的教授!”家長的眼中閃過一道亮光,似乎看見了希望,吃下了定心丸,不停地點著頭,雙手合十説著:“脫起切(感謝)!脫起切!”

在往後的幾天裏,湯澤中每天關注著孩子,適時調整治療方案。好消息也一次次傳來:孩子意識恢復,肢體偏癱好轉,語言有所恢復,全身情況不斷好轉……而謎團逐漸清晰,關於病因的所有線索都指向線粒體腦病的一種類型,即MELAS綜合徵-線粒體腦肌病伴高乳酸血症和腦卒中發作。

脫離了生命危險後,孩子從重症監護室轉入普通病房。9月15日,基本康復的孩子順利出院。自治區人民醫院兒科為他制定了系統的隨訪計劃,湯澤中溫和地提醒家長出院後注意避免孩子饑餓和感染、較平常提前吃早餐、晨起時監測血糖等事項。家長連連對湯澤中説:“安吉拉(醫生),脫起切!脫起切!”

  援藏專家湯澤中(右四)帶領醫護人員教學查房  
願每個生命,被溫柔以待

生命至上,救死扶傷,是醫生在患者陷入危急時的職業自覺;關鍵時刻斷然出手、身臨一線,是援藏專家面對複雜疑難局面時責任擔當。在入藏執行任務剛一個月時,湯澤中主持救治的這一病例,給同事們留下了深刻的印象:“緊急救治成功,攻克一例疑難病,我們也能做到!”

如此複雜,如此緊急,又如此重要,遺傳代謝病的診療就是這樣,挑戰著醫生們,考驗著醫生們。為了讓同事們對遺傳代謝病有更深入的認識,9月9日,湯澤中組織西藏自治區醫院兒科進行了一次教學查房,系統性總結了孩子入院治療以來的經過,生動地講解了神經系統疾病的診斷思路、如何進行定位和定性分析,各級醫師都覺得有較大收穫。

在參與醫療人才“組團式”援藏工作之前,湯澤中曾于2018年到2019年擔任寧夏兒童醫院挂職副院長,帶領寧夏的同事實現了本地疑難危重患兒診治的跨越式提高,也積累了豐富援建經驗。來到拉薩後,湯澤中了解到,以往西藏兒童遺傳代謝病等疑難罕見病的診療需要轉診去內地,不僅延誤診療時機,而且增加家庭負擔;隨著援藏力度的增加,自治區人民醫院兒科危重症、罕見病的診治雖有進步,但仍是制約學科發展的瓶頸,需要不斷突破。因此,湯澤中決定在已有工作基礎上,繼續發展和提高遺傳病、遺傳代謝病、先天性出生缺陷的篩查、診治、隨訪等方面的工作能力,使得西藏自治區人民醫院兒科成為該方面疾病診療的龍頭地位,實現“大病不出藏”。

願每個生命都能被溫柔以待,如花般綻放出絢爛的光彩。援藏工作仍在進行,湯澤中和西藏的醫護團隊仍在呵護生命、護佑成長的陣地上拼搏著、奉獻著,揮灑著醫者大愛,書寫著精彩人生。


 

 
    援藏專家湯澤中(右二)帶領醫護人員教學   查房  

 

 


圖   文:援藏醫療隊

編   輯:黨院辦

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