關愛癲癇,規範治療

我國大規模人群調查的資料顯示,癲癇的年發病率在農村和城市分別為25/10萬和35/10萬,處於中等水準。我國癲癇患病率為0.9%~4.8%,在發展中國家中處於較低水準。

癲癇是腦內神經元異常放電導致的神經系統疾病,全球有5000萬癲癇患者。在發達國家,初次診斷原發性癲癇的全人群年發病率為(20~70)/10萬。發展中國家癲癇的發病率是發達國家的2~3倍我國大規模人群調查的資料顯示,癲癇的年發病率在農村和城市分別為25/10萬和35/10萬,處於中等水準。我國癲癇患病率為0.9%~4.8%,在發展中國家中處於較低水準。


超過80%的癲癇患者生活在發展中國家,我國有約900萬癲癇患者,其中許多沒有得到適當的治療,治療缺口達63%。接受治療的患者也承受著經濟壓力,研究顯示2015年門診癲癇患者的年度藥物治療平均花費為4300余元,約佔家庭平均收入的25%,其中絕大多數門診費用尚未納入醫療保險。


規範評估和管理SSD不僅可以減少卒中復發,還可促進神經康復和改善卒中整體預後。因此加強對SSD的評估與管理,對於提高卒中診療品質、改善預後具有重要的臨床及科研意義


癲癇

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癲癇是什麼


癲癇發作時神經元的異常活動導致感覺、運動、情感與行為的異常,伴或不伴意識障礙,有的患者偶爾發作,也有人發作頻繁,發作形式也因人而異。大部分患者通過藥物治療能控制發作,但仍有25%~30%的患者成為耐藥性癲癇[1]


癲癇又稱“羊角風”或“羊癲風”,是大腦過度興奮所致的神經元放電異常,導致大腦暫時功能故障,臨床上表現為短時間的感覺故障、四肢抽搐、意識喪失、行為異常或神經功能的異常。


癲癇是一種腦部慢性非傳染性疾病,影響到全球大約5000萬人。該病的特點是反覆發作。癲癇發作時,身體某一部位或整個身體短暫非自主性抽搐(即部分性發作或全身性發作),有時伴有意識喪失和尿便失禁。


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臨床主要表現


單純部分性發作:是指由於大腦外部的皮質放電,引起的與該區域的功能對應的症狀,包括感覺、運動、自主神經、精神症狀異常,以及體徵不正常,且全程無意識障礙。


複雜部分性發作:發作時會伴有不同程度的意識障礙,做出無意識的自主動作。


大發作:典型表現為意識喪失,全身或兩側的肌肉的強直收縮、痙攣。分為三期:強直期、陣攣期、發作後期。


小發作:表現為暫時的意識喪失,突然停止正在進行的活動,呼之不應,事後對發作完全無記憶。


癲癇持續狀態:是指癲癇在短期內頻繁發作,上一次癲癇發作後,意識還未完全恢復又一次的發作,且每次發作時間超過30分鐘。


癲癇是常見的中樞神經系統慢性疾病,患病率僅次於卒中,因其致殘率高、病程長,成為世界衛生組織(WHO)重點防治的神經精神疾病。癲癇反覆發作會給個人、家庭和社會帶來沉重負擔,亟需開展有效的診療策略以改善當前現狀[2]


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癲癇的治療


癲癇的最終目標不僅僅是控制發作,更重要的是提高患者生活品質。隨著醫學的進步,針對癲癇已發展了多種治療方案,可在不同情況下進行優化選擇或採取綜合性干預措施,重在對疾病長期全面的管理。主要癲癇治療方案包括藥物治療、外科治療、生酮飲食及神經調控治療等。

抗癲癇藥物(AEDs)治療是目前癲癇治療中最主要的治療方案,常作為首選方案。抗癲癇藥物使用前需與患者或監護人充分討論,達成一致,開始治療的原則如下:


1)第二次癲癇發作後;

2)已有2次發作,發作間隔期1年以上,可暫時推遲藥物治療;

3)有下述情況者,首次發作後即需開始治療:腦功能缺陷;腦電圖明確癇樣放電;不能承受再次發作風險;頭顱影像檢查顯示腦結構損害。


藥物選擇需要依據癲癇發作分類、癲癇綜合徵及患者的個體情況,建議在醫師指導下用藥。


不過藥物治療的總體原則在於:依據發作類型與綜合徵選藥;盡可能單藥治療;對於兒童、婦女等特殊人群需考慮患者特點;第一種藥物治療失敗後需考慮選用不同機制、藥代動力學及不良反應無相互增加、具有療效協同增強作用的“合理的多藥治療”;治療中需關注抗癲癇藥物不良反應;如合理使用一線抗癲癇藥物仍有發作,擬判斷為藥物難治性癲癇前需嚴格評估癲癇的診斷。

癲癇外科治療是除藥物以外一項最主要的治療方案。外科的手術適應證包括:藥物難治性癲癇;病變相關性癲癇,如局灶性腦皮質發育不良、海馬硬化等。擬行手術者,術前需嚴格評估確定致癇區的準確部位及周圍大腦皮層重要功能區的分佈,需在有經驗的癲癇專科中心中完成。


其他治療,如生酮飲食:可用於難治性兒童癲癇、葡萄糖轉運體Ⅰ缺陷症、丙酮酸脫氫酶缺乏症的治療。神經調控治療,如迷走神經刺激術、經顱電刺激、經顱磁刺激術均可作為輔助治療的選擇[3]


總之,癲癇是一個慢性疾患,社會對其關注、理解及支援仍有待提高。隨著對疾病本質的認識,結合新的診療方案,加強規範、綜合性診療,控制癲癇發作同時關注患者社會功能、心理狀態,給予長期綜合管理。


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丙戊酸安全資訊更新


具有丙戊酸宮內暴露史的胎兒具有高風險發生嚴重發育障礙(約30-40%病例)和/或先天畸形(約10%病例);

除非其他治療無效或不耐受,  丙戊酸不宜處方給女童、女性青少年、育齡期婦女或妊娠婦女;

丙戊酸治療應當由具有處理癲癇或雙相障礙豐富經驗的醫師啟動處方給藥,並監督指導其用藥;

首次處方丙戊酸、常規復診、女童進入青春期,計劃妊娠或妊娠女性,需仔細權衡丙戊酸治療的獲益及風險;

您必須確保所有的女性患者被告知並理解如下事宜:

Ø  妊娠期間丙戊酸治療的相關風險;

Ø  需採取有效避孕手段;

Ø  需定期評估治療;

如計劃妊娠或已妊娠,需立即諮詢醫師。

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丙戊酸禁忌症及注意事項



以下情形禁用丙戊酸:

●    對本品中任何成分過敏者

●    急性或慢性肝炎患者

●    有嚴重肝炎病史或家族史,尤其是與藥物相關的肝炎患者

●    肝卟啉症患者

●    已知患有線粒體DNA多聚酶γ基因突變引起的線粒體疾病(POLG,例如Alpers-Huttenlocher綜合徵)的患者和疑似患有POLG相關疾病的2歲以下兒童

●    已知患有尿素迴圈障礙的患者

注意事項

● 重度肝損傷:

- 臨床症狀對於早期診斷至關重要。尤其在下列有風險的患者中出現黃疸的情況時應考慮

- 應于治療開始前(見“禁忌”章節)和開始後的前6個月內定期檢查肝功能,特別是危險患者

● 胰腺炎:當患者出現急性腹痛時,應立即進行醫學評估。如果已經診斷為胰腺炎,應停用丙戊酸

● 女童、女性青少年、育齡期婦女和妊娠婦女(見下頁特殊人群章節)

● 自殺意圖和行為:應監測患者的自殺意圖及行為的徵兆,並且考慮進行適當的治療。應建議患者(和患者看護人)一旦發現自殺意圖或行為徵象時立即尋求醫療幫助

● 碳青黴烯類藥物:不建議同時使用

● 已知或疑似患有線粒體疾病的患者:應根據相關疾病的臨床診斷標準開展POLG基因檢測

● 驚厥加重:如果發生驚厥加重,應建議患者立即就醫

● 建議在治療前、手術前或發生自發性瘀傷或出血時進行血液檢查(血細胞計數,包括血小板計數、出血時間)

● 對於患有系統性紅斑狼瘡的患者,使用本品時應權衡潛在的獲益與風險

● 應警告患有肉毒鹼棕櫚酰基轉移酶II缺乏症的患者接受丙戊酸時出現橫紋肌溶解的風險較高

● 體重增加風險:應在開始治療時警告患者該風險且應採取適當的措施來最小化風險

● 特殊人群

1. 兒童:

● 3歲以下兒童使用本品時推薦單藥治療,但是在此類患者開始治療前應權衡潛在獲益與發生肝損傷或胰腺炎的風險

● 由於存在肝毒性的風險,3歲以下兒童應避免同時使用水楊酸類藥物。

2. 腎功能不全:可能需要減少劑量。由於血漿濃度監測可能造成誤導,劑量應根據臨床監測進行調整。


參考文獻:

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[1] 中華神經科雜誌2017年4月第50卷第4期:245-246

[2] 協和醫學雜誌2017年5月第8娟第2-3期:122-123

[3] 臨床內科雜誌2016年2月第33卷第2期:142-143



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