抽絲剝繭尋線索 覓影追蹤終擒“兇”
——柳人醫多學科聯合成功救治罕見Castleman病患者

發佈時間： 2023-09-25 14:59:03   |  來源： 中國網健康   |  責任編輯： 曹洋

近日，59歲的亞先生（化名）將一面寫有“醫德高尚親和仁愛，醫術高超嚴謹精湛”的錦旗送給了柳州市人民醫院血液內科醫護人員，他激動地握著醫生的手，不停説著“謝謝”，感激之情溢於言表。

據介紹，亞先生的健康問題始於初夏。今年6月，亞先生開始無端出現反覆發熱（體溫38度至39度），儘管多次服用布洛芬等藥治療，症狀仍反覆出現，這給亞先生帶來了極大的痛苦。在被疾病困擾了十余天之後，亞先生的病情開始加重，他的面部和雙側下肢開始出現水腫，食欲變差，活動能力也明顯下降，只能長時間的臥床休息。雖然亞先生在家屬的陪同下輾轉多家醫院求醫，但始終找不到“致病元兇”。抱著一線希望，近日，亞先生來到了柳州市人民醫院血液內科就診。

接診醫生了解到患者情況後，便為其抽血化驗，發現亞先生的C反應蛋白、降鈣素原、血沉等炎症指標均升高，胸部CT掃描發現兩側肺部有炎症。一般來説首先考慮是肺部感染引起的發熱，但患者在外院抗感染治療效果差，檢查也沒有發現導致發熱的病原體，從起病到現在，亞先生血紅蛋白和血小板均低於正常水準，且有胸腔積液、心包腔積液，僅僅是肺部感染無法充分解釋以上的症狀……

面對棘手的難題，醫院立刻組織血液內科、放射科、呼吸與危重症醫學科、心血管內科等部門專家開展多學科會診，專家們將所有線索整合在一起，結合亞先生的病史和現有的檢查結果，抽絲剝繭，考慮“致病元兇”可能為血液病（淋巴漿細胞疾病）或結締組織病（系統性紅斑狼瘡）。

根據這一推測，醫務人員仔細檢查發現亞先生右頸部有1粒如花生仁大小的淋巴結，通過活檢，關鍵性證據浮出水面——淋巴濾泡增生！濾泡間區血管增生明顯，部分深入濾泡內形成“雪茄煙”樣結構；部分血管壁有玻璃樣變性，且濾泡間可見顯著的漿細胞浸潤。這一發現極大地佐證了大家的想法，同時也指明瞭下一步追查的方向。

循著這一蛛絲馬跡，血液內科連同病理科採用免疫組化、原位雜交等技術，多方面查證，終於擒獲了“致病元兇”——原來是一種叫做Castleman病的罕見病。

據悉，Castleman病是一種淋巴結病，臨床上的表現多種多樣，可表現為淋巴結腫大，亦可有肝臟、脾臟腫大、血小板減少、發熱、胸腔積液等表現，這些症狀/特徵沒有特異性，臨床診斷困難，若不能及時得到診斷和治療，一旦病情進展，很有可能會危及到患者的生命。為了增進廣大醫務人員對這類疾病的了解和認識，Castleman病于2018年入選國家衛健委發佈的《第一批罕見病目錄》。在西方國家，每年大約有6500-7700例患者被診斷為Castleman病，而在國內，由於較為罕見，尚未有準確的患病人數統計。

血液內科團隊的醫務人員為此查閱了國內、外醫學文獻，結合亞先生的病情，制定了個體化的治療方案，在個體化的治療方案實施之後，亞先生病情迅速好轉，發熱消退，胸腔、心包腔積液消失，貧血糾正、血小板計數恢復正常，生活恢復自理，住院3周後順利出院，現在已經恢復到正常的生活狀態。

該例罕見Castleman病的成功診治，體現了柳州市人民醫院多學科體系對罕見病、疑難疾病的診治水準。醫院將一如既往追蹤國內外醫療前沿技術，不斷精進醫術，用心守護患者生命健康，讓其恢復健康，重享美好生活！（柳州市人民醫院供稿）