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乾燥綜合徵不僅眼幹口乾還會損害內臟器官

發佈時間: 2023-07-26 16:56:45   |  來源: 中國網健康   |  責任編輯: 張豐

 

每年的7月23日是“世界乾燥日”,旨在讓更多人了解和重視乾燥綜合徵這種疾病。乾燥綜合徵作為我國僅次於類風濕關節炎的第二大結締組織病,是一種主要侵犯唾液腺和淚腺的慢性炎症性自身免疫性疾病,不僅會造成口眼乾燥,還可能累及全身的器官系統。

43歲的王女士有10餘年的乾燥綜合徵病史,時常會感到口乾、眼幹,一直以來都在規律服藥。但近日,她開始出現多尿、煩渴、全身乏力等症狀;3天前突發雙下肢無力,難以行走,家人立即將其送至中山大學附屬第五醫院(中大五院)急診科。經初步檢查,王女士抽血結果顯示為嚴重低鉀血症,醫生考慮患者是乾燥綜合徵引起腎臟病變,導致低鉀性肌肉麻痹。患者入院後完善相關檢查,最終確診為乾燥綜合徵、腎小管酸中毒、低鉀性肌肉麻痹。經過規範的補鉀治療,患者肌肉無力症狀迅速緩解,現已好轉出院。

王女士深感疑惑,自己患乾燥綜合徵以來,堅持規律服藥治療,為什麼還會出現腎臟損害呢?

中大五院風濕免疫科鐘淑萍副主任表示,乾燥綜合徵是異質性較強的自身免疫性疾病,大部分患者長期僅表現為口眼乾燥的症狀;但由於患者血清中存在多種自身免疫抗體和高免疫球蛋白血症,該病還可能影響其他外分泌腺及組織器官,出現多種器官受累的臨床表現。

乾燥綜合徵可能造成哪些器官損害?一是腎臟損害。最常見的是小管間質性腎炎,表現為腎小管酸中毒、腎性尿崩症、尿路結石形成;患者有多尿、煩渴、低鉀性肌肉麻痹等症狀。

二是呼吸系統損害。主要為肺間質病變,早期症狀隱匿,晚期可出現幹咳、活動後氣促等表現。罕見表現包括澱粉樣變、肉芽腫性肺部病變、假性淋巴瘤、肺動脈高壓與胸膜病變。每年進行胸部CT檢查可發現早期病變。三是消化系統損害。乾燥綜合徵患者唾液減少,不能自然緩衝反流的酸性食物,常患有胃食管反流。部分患者可能長期口服激素和止痛藥物,容易發生胃炎和消化性潰瘍。另外,乾燥綜合徵還可能引發原發性膽汁性膽管炎及慢性胰腺炎等。四是血液系統損害。乾燥綜合徵可引起免疫性血細胞減少,甚至出現重度血小板減少而危及生命。乾燥綜合徵患者發生淋巴瘤的風險遠高於正常人群,當出現淋巴結或器官腫大、單克隆免疫球蛋白顯著升高等表現時,應積極進行淋巴瘤篩查。五是神經系統損害。乾燥綜合徵表現多樣,周圍神經、自主神經和中樞神經均可受累。患者可能出現周圍神經感覺異常、直立性低血壓、無汗、心動過速、胃腸功能紊亂等症狀,也可能出現神經脊髓炎等病變。

中大五院風濕免疫科張樺主任提醒廣大市民,乾燥綜合徵可累及全身多器官、多系統,且症狀多隱匿,因此患者應定期到風濕免疫科檢查,早期發現隱匿器官功能損害,及早干預可有效改善預後。(許晴晴 張嘉斌 姜鑫)

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