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全球首部系統性紅斑狼瘡發展報告發行——
“狼瘡”診治有了“藍皮書”

發佈時間: 2022-01-07 09:34:23   |  來源: 人民網   |  責任編輯: 張豐

 

提起系統性紅斑狼瘡,人們常常聞之色變。系統性紅斑狼瘡果真如此可怕嗎?我國的診療現狀如何?有哪些新進展?

狼瘡究竟多可怕?

國家皮膚與免疫疾病臨床醫學研究中心主任、北京協和醫院風濕免疫科主任曾小峰教授介紹,系統性紅斑狼瘡(SLE)是一種系統性自身免疫性疾病,目前尚不能治愈。據估測,我國目前約有100萬SLE患者。

如何理解“系統性”?曾小峰解釋,系統性紅斑狼瘡是一種全身性疾病,它往往導致臟器的損傷,尤其是腎臟和神經系統、皮膚、血液系統、呼吸系統,幾乎所有的系統都可能受累。

出現什麼症狀需要篩查是否為系統性紅斑狼瘡?“由於系統性紅斑狼瘡的臨床表現多種多樣,因此,系統性紅斑狼瘡可以引起很多症狀,可以説是什麼症狀都可能有。只要是其他疾病不能解釋的問題,都可以去篩查一下。”曾小峰指出,系統性紅斑狼瘡屬於風濕病範疇,如果患者出現關節腫痛、皮疹、不明原因的發燒,白細胞、血小板減少等,都應該去風濕免疫科篩查是否為系統性紅斑狼瘡。

哪些人群是系統性紅斑狼瘡的高發人群?

國家皮膚與免疫疾病臨床醫學研究中心辦公室主任、北京協和醫院風濕免疫科副主任李夢濤教授介紹,系統性紅斑狼瘡患者主要集中于生育年齡女性,男女患者比例約為1:12。成人患者的平均發病年齡在30歲左右,而這正是他們在家庭和社會中擔任重要角色的時候,但也有幾歲便發病的兒童患者,“幫助他們實現‘多幸福生活60年’是我們不懈努力的目標。”

“截至目前,系統性紅斑狼瘡的發病機制尚未完全闡明。”北京協和醫院風濕免疫科主任醫師田新平教授介紹,目前比較普遍接受的是由基因、環境因素與免疫系統之間複雜的相互作用導致機體的免疫功能紊亂、免疫耐受受損所致。

迄今為止,系統性紅斑狼瘡仍是一種不可治愈的終身性疾病,一經罹患便終身相伴,疾病易復發、復發與緩解交替,給患者本人及其家庭帶來極大的精神和經濟負擔。

患者需要當心哪些坑?

曾小峰指出,目前我國SLE患者的10年生存率已升至89%,與國際發達國家水準相當。但隨著病程延長,幾乎所有SLE患者都有不同程度的臟器受累。在疾病發展過程中臟器受累的不可逆損傷會逐漸累積,最終造成患者多器官功能衰竭,導致死亡。

“目前部分患者存在一些誤區,一是諱疾忌醫,二是面對這樣一種目前還無法根治的疾病,急於求成找偏方,結果反而延誤診斷治療。”田新平指出,臨床中發現不少患者對疾病規範治療的意識和依從性較差,自行停藥、使用偏方治療等情況屢見不鮮,也有部分患者過度依賴激素,擔心激素減量會致使疾病活動,導致各種並發癥發生。

李夢濤指出,除了患者對規範治療、規律隨訪的意識薄弱,基層醫生對SLE的疾病認知也存在嚴重不足,部分醫務人員對規範治療和達標治療的認識不充分。由於疾病活動度越高,器官損害和死亡的風險也越高,因此“如何實現減少疾病復發,降低臟器受纍纍積,減少並發癥,使用最低能夠維持疾病穩定的激素劑量、甚至停用激素,改善患者的長期預後是達標治療的重點內容,也是當前中國SLE診療中面臨的挑戰。”曾小峰説。

日前,由國家皮膚與免疫疾病臨床醫學研究中心、國家風濕病數據中心發起並編撰的《中國系統性紅斑狼瘡發展報告2020》(以下簡稱“報告”)在北京發佈。該報告剖析了中國SLE的流行病學、臨床表現特點、治療與預後現狀,結合國際最新研究進展,全面回顧與總結了中國SLE診治中面臨的挑戰及未來的發展方向。

“這是目前全球首個針對SLE的報告,對推動全球SLE發展具有借鑒意義。它既是一本藍皮書,也是一本教科書,還是一本工具書。”曾小峰介紹,這份報告不僅能使中國廣大醫務工作者對SLE有全方位的了解,還能提高中國SLE患者對疾病本質與治療情況的知曉度,提高患者治療依從性,改善患者的短期與長遠預後,同時為相關政府部門制定政策提供參考。

激素治療,要是不要?

報告指出,我國有89.51%的患者期望減少糖皮質激素(以下簡稱激素)的使用。

根據中國系統性紅斑狼瘡研究協作組的數據,我國SLE患者中,84.13%的患者正在使用激素,其中部分患者服用激素劑量相當於強的松15mg/d且持續超過6個月及以上,而推薦用於維持治療的激素劑量為點10mg/d,説明部分患者用於維持治療的激素劑量偏大,不良反應也隨著劑量增加而增多。

如何幫助患者減少甚至不使用激素?李夢濤指出,激素仍然是治療系統性紅斑狼瘡的基礎用藥,在病程中必須要用激素治療。但是輕、中、重度患者應使用的激素量是不同的,因此要採用分層治療,根據病情使用不同的激素量,控制病情的同時適當減少激素,還可以在控制住病情的情況下,由醫生來決定逐漸減少激素用藥到最小,乃至停用,“需要強調的是,是否逐漸減少激素的用量應該由醫生來決定,患者千萬不要自我感覺好了就擅自停藥,這很可能增加復發的概率。”李夢濤説,希望未來能出現更多有效藥物,能長期使用且副作用小,如靶向藥物等。

李夢濤介紹,當前包括中國在內,全球在風濕免疫疾病基礎轉化研究上取得了豐碩成果,隨著生物製劑等靶向藥物的出現,給患者減少激素用量、實現器官保護帶來了可能。(記者王美華)

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