河北省兒童醫院首次通過介入手術治療布－加綜合徵

發佈時間： 2021-08-31 11:27:11   |  來源： 中國網健康   |  責任編輯： 張豐

歷時6個月，河北省兒童醫院血管瘤科（介入科）通過多學科協作診療，首次通過介入手術成功治療一例布－加綜合徵（肝靜脈阻塞型）患兒，隨訪半年恢復良好。

今年年初，10歲的多多（化名）出現間斷性腹痛、腹脹2周後來河北省兒童醫院就診，腹部超聲提示腹腔內有大量積液。入院後進行心臟超聲、肝膽超聲、胸腹部CT等檢查，結合病史診斷為布－加綜合徵（肝靜脈阻塞型）。多多肝靜脈開口處堵塞，大量血液瘀滯在肝臟，肝臟持續性腫大，腸道水腫，大量腹水，肝功能持續惡化，病情日漸加重。

診斷雖已明確，但在治療上卻遲遲定不了方案，就患兒病情而言，內科藥物治療效果欠佳，而在此之前河北省兒童醫院尚未有手術治療該病的先例。經院內多學科會診，血管瘤科（介入科）主治醫師高楊提出通過介入手術進行治療，同時邀請省內相關領域專家進行會診。經過與患者家屬反覆溝通，向家長詳細交代行介入手術的必要性及手術風險等，家長同意配合治療。

經過積極的術前準備，患兒在全麻下行肝靜脈開通+球囊擴張成形術，手術歷經三個小時，幾經努力，患兒肝靜脈終於開通，手術取得初步勝利，但是開通通路只是萬里長征的第一步，保證人工通路不閉塞才是手術最終成功的關鍵。

介入手術前

介入手術後半年

於是多多開啟了長達6個月的漫漫抗凝路，術後六個月的時間裏，多多共復查14次凝血四項，4次肝臟超聲，2次腹部強化CT，主治醫師高楊始終同多多家長保持聯繫，調整抗凝策略，抗凝藥用藥量增多會造成出血風險，用量少則有可能導致人工通路再閉塞。日前，多多的復查結果令人滿意，恢復良好。

對多多的順利治療，離不開消化科、重症醫學一科、麻醉科（手術室）、CT磁共振科、超聲診斷科的通力協作，從診斷、術前準備、手術治療、術後康復等各個階段充分展現了河北省兒童醫院治療複雜疾病的綜合實力，也標誌著河北省兒童醫院對此類疾病的治療水準再上一個新臺階。

河北省兒童醫院血管瘤科（介入科）主治醫師高楊表示，“布－加綜合徵”是肝靜脈和其開口以上段下腔靜脈阻塞性病變引起的，常伴有下腔靜脈高壓為特點的一種肝後門脈高壓症。急性期病人有發熱、右上腹痛、迅速出現大量腹腔積液、黃疸、肝大，肝區有觸痛，暴發性者可迅速出現黃疸進行性加重，肝性腦病，出現少尿或無尿，可併發瀰漫性血管內凝血（DIC）、肝功能衰竭。布－加綜合徵通過介入手術治療，創傷小，效果好。球囊擴張效果差者可行肝靜脈或下腔靜脈支架置入治療。（王悅 彭曉燕）