骨二科 開展Apert綜合徵的手術治療

發佈時間： 2017-05-22 15:11:59   |  來源： 中國網健康   |  責任編輯： 許晴晴

　　

　　中國網健康訊 近日，河北省兒童醫院骨二科接診1名Apert綜合徵患兒，家屬多方就診建議維持現狀甚至成年後截肢佩戴假肢等治療方案。家屬未曾放棄、懷著一絲希望就診于河北省兒童醫院。現患兒一期手術成功，正在入院治療中。

　　7個月的小涵右手五指完全性並指，即勺狀手(像一個“肉團”)，手指功能僅有部分屈伸動作、無外展、對掌、內收等人類區別於其他哺乳動物的特有動作。右手第二、第四掌骨先天缺如。小涵從未用過右手抓持、拿捏玩具。針對小涵的病情，孟釗主任醫師積極聯繫北京積水潭手外科主任田光磊教授會診。田教授指出：手術的目的除分指，還要恢復右手各手指功能，改善患兒生活品質。單純並指分指對此患兒風險是巨大的、要承擔手指壞死的風險，使得本就不滿意的手指功能徹底喪，如此就背離了手術的目的。一期手術難度大、需要高超的顯微外科技術和耐心、一針一線都要達到精準的修復和重建要求。經過精心設計、提出保留拇指、中指及小指，一期手術分離、且不破壞手指兩側血供、保證手指血運，同時保留有功能的拇、中指及小指。盡大程度恢復手指功能。二期適功能鍛鍊情況行功能重建。

　　經過田教授及骨二科全體人員的精心治療，歷時3個小時患兒一期手術取得成功，分離了拇、中、小指，並盡可能的保留了手指功能。現在患兒仍在住院接受治療，後期將在骨二科全體人員的指導下經過長期的功能鍛鍊來恢復手指功能。

　　Apert綜合徵又稱尖頭並指畸形，為散發的常染色體顯性遺傳病，為兒童較少見的先天畸形，特徵是以尖頭、短頭、面中部發育不良及並指(趾)為特徵的一組症候群。並指多為多發完全性並指，可同時合併有骨性融合、指骨及掌骨發育不良、手內在肌發育不良。Apert綜合徵雖然少見，但會嚴重影響患兒的生活品質，畸形及功能嚴重影響患兒的自尊心，使得患兒自卑、自閉，不願與他人交往，影響患兒的心理健康，給家庭和社會帶來沉重的負擔。(趙碩)