橫紋肌肉瘤
發佈時間： 2017-01-17 10:47:18 | 來源： 攜康長榮 | 責任編輯： 郭江
橫紋肌肉瘤是由應該成為骨骼肌的未成熟細胞癌變而導致的。如果病灶生長在皮膚，胃，肺等體表或者臟器組織那就叫做癌症，如果生長在肌肉，脂肪的軟組織就叫做肉瘤。
橫紋肌肉瘤也多發生於骨骼肌以外的部位，例如膀胱，前列腺，精囊，鼻腔，眼睛深部，腹部，胸部等臟器。橫紋肌肉瘤的患者約70%發生在6歲以下的兒童(未滿1歲的為5%)，幼兒期，5歲到7歲以及10多歲的少年都是多發人群，成人患者較少。橫紋肌肉瘤只佔小兒腫瘤的2.9%，比例並不高。但是在兒童的軟組織惡性腫瘤裏卻又是發生頻率最高的疾病。
【橫紋肌肉瘤原因/部位/診斷】
發病原因
橫紋肌肉瘤的發病原因尚未清楚。橫紋肌肉瘤分為四種組織類型：胚胎型(包括葡萄樣肉瘤)，腺泡型，多形型和混合型。電子顯微鏡下能看到Z帶。橫紋肌肉瘤胞質嗜酸性，PSA染色陽性。有特徵性的基因改變。胚胎型RMS在染色體11p15有特徵性的雜和性缺失。大多數腺泡型RMS存在特性的t(2;13)，産生PAX和FKHR融合基因;少部分存在t(1;13)，産生PAX7和FKHR融合基因。
部位
橫紋肌肉瘤的原發部位最多的是頭部，泌尿生殖器以及四肢。發病部位為頭頸部(70%)，發生在生殖器為(15%—20%)。
診斷
通過CT、MRI(核磁共振)和骨掃描可以進行臨床檢查。根據影像懷疑是橫紋肌肉瘤後，可以通過骨髓穿刺檢查或者病理檢查最終確診。
1、局部病變：完全切除。2、局部病變：顯微鏡下有殘存腫瘤。A大體切除，顯微鏡下有殘留，淋巴結陰性。B區域性病變，完全切除，無顯微鏡下殘留。C區域性病變，淋巴結陽性，大體切除。3、未完全切除或活檢有肉眼殘留：遠處轉移。
【橫紋肌肉瘤治療】
橫紋肌肉瘤僅靠手術切除是不能夠完全治愈的惡性腫瘤(容易復發)，術後需要化學療法。同時，放射線療法對腫瘤的治療也有這非常好的效果。
通常情況下，手術是橫紋肌肉瘤的第一線治療。手術可以儘量的完全切除病灶。但是，橫紋肌肉瘤是很難治愈的疾病，即使手術進行了全部切除，也有再復發的可能性。手術切除，通常會多切一些，避免切緣部分有癌細胞的殘留，但是這樣也會造成體內正常組織的丟失，給手術後的患者身體造成不好的影響。
兒童涉及到生長和發育，考慮到X射線對兒童的造成的副作用，通常情況下會降低照射劑量。放射線治療是治療橫紋肌肉瘤的基本治療。照射劑量，時機，以及照射範圍要看腫瘤的具體類型和分期。
普通放療帶來的副作用
傳統的放療是X射線，X射線對大腦進行廣範圍照射會發生精神發育遲滯，學習能力障礙等。正處於生長髮育階段的兒童患者接受放療的年齡越低，後遺症的程度就越強。其他晚期副作用還包括：全腦放療帶來的垂體功能受損而造成生長激素等分泌不足，耳蝸受照射導致的聽力降低等。另外，傳統的雙野對穿放療對於內耳的照射劑量也很大，應儘量採用斜向四野照射或三維適形等照射方式，有條件可以採用質子放療這種精準聚焦的放療方式。
根據病灶長的位置和大小的不同，也有一些兒童患者接受同步放化療治療。化學治療常用於消除根治術後殘余的瘤細胞;特殊部位無法手術時，與放療聯合治療;巨大腫瘤的術前化療可使腫瘤縮小，使手術成為可能，因此，應對橫紋肌肉瘤開展常規的化療。橫紋肌肉瘤的化療治療標準為由長春新鹼，更生黴素，環磷酰胺共同組成的VAC療法。化療適用於以下患者：
(1)一期患者輔助性治療。
(2)二期患者聯合放療。
(3)三期和四期患者術前或術後化療以縮小原發腫瘤，術後輔助治療。
針對兒童及青少年腫瘤患者，以質子治療來代替各種X射線治療已是國際標準。原因是質子治療所造成的生長紊亂概率較低，以及在照射頭部的情況下能夠避免引發智力缺陷及大幅度降低第二原發癌的發生概率。這些由普通放療本身所導致的副作用，對於孩子是特別令人擔憂的。
而比起最先進的光子放療，質子治療能夠達到高精度以及將更多劑量集中于腫瘤。質子放療對於所有情況都是理想選擇，也即能夠降低對腫瘤以外組織施加的劑量，使健康組織最大限度的避免遭到照射。
特別是對於腫瘤周圍是放療敏感組織的青少年腫瘤患者，除了急性放療副作用，後期的副作用也影響很大。這是由於兒童及青少年的生長髮育快，預期壽命長，因此特別容易發生放療損傷及第二原發癌。作為對腫瘤周邊組織進行照射的後果，時間越長，第二原發癌的發生概率就越高。
質子治療的風險相對於光子治療是更小的。在一項對光子治療和質子治療進行比較的研究中，在對3歲7個月大的男孩實施質子治療的案例中，發現內耳的暴露劑量可以從100%降至2.4%，腦垂體由62%降至0.1%，心臟的暴露劑量由18%降至0.1%。洛瑪連達大學一項關於兒童顱內腫瘤質子束放療的耐受性試驗也支援了這個結果。
(下圖是：來源於慕尼黑質子中心，光子(左圖)x射線從五個照射方向上的劑量分佈。可以看出對正常的組織施加了較高的劑量，特別是對腦幹就更為明顯。質子(右圖)的照射野更加精準，對病灶區域以外的腦乾沒有劑量，可以更好的保護腦幹。)
【國外治療醫院】
目前全世界共有包括質子和重離子在內的粒子線治療機構共60家,但並不是所有機構都有能力收治兒童患者,我國針對兒童腦腫瘤的質子治療也尚未開展。另外,兒童腦腫瘤的質子治療也需要兒科和神經外科的緊密配合,尋找一家有多學科協作能力且經驗豐富的質子治療機構就顯得尤為重要了。從全世界來看,日本、德國和美國對兒童髓母細胞瘤的質子治療開展的很早,已經積累了相對豐富的臨床經驗和相關數據,因此可以根據實際情況選擇上述國家的質子中心接受治療。
一、慕尼黑質子中心(RPTC)
慕尼黑質子中心(RPTC)位於慕尼黑，是歐洲第一家治療腫瘤的質子治療中心，于2009年3月起實施臨床手術。RPTC可以提供全身任何部位腫瘤的放射治療。質子治療中心的綜合設施可以提供所有放療相關服務，包括診斷、腫瘤靶向治療、製備放療協議和腫瘤分期、及必要的隨訪檢查。RPTC是歐洲第一家大型質子治療中心，可以提供完備的醫療設施和全方位的治療選擇，醫院配有自己的神經外科團隊，尤其擅長治療中樞神經系統腫瘤。
二、日本國立癌症中心
日本國立癌症中心集癌症醫院、癌症預防和研究為一體的綜合性中心，以癌症的預防、早期發現、早期治療為目標。國立癌症中心成立以來，不僅是日本也是世界上都是屈指可數的癌症對抗中心之一，也是日本僅次於癌研究會的第二大癌症研究中心。國立癌症研究中心中央醫院是日本最著名的腫瘤專科醫院。醫院擁有國內一流的檢驗中心、一流的診療設備、一流的專家團隊和一流的服務理念，綜合實力和醫療品質在日本癌症檢測和治療領域首屈一指。
三、美國聖地亞哥質子中心(Scripps)：
美國聖地亞哥質子中心(Scripps Proton Therapy Center)，坐落于美國南加州聖地亞哥區的米拉梅沙商業區(Mira Mesa Business Park)，是美國西部第二家質子中心，全美第一家僅採用筆形束掃描技術治療癌症患者的質子中心。中心於2014年2月19日開始營業收治患者。每年能收治患者的人數超過2000人。
【各國治療費用對比】
國家設備類型治療費用
中國筆形束約27.8萬人民幣
日本被動散射法，360度旋轉機架約20萬人民幣
德國筆形束，360度旋轉機架約40-45萬人民幣
美國筆形束，360度旋轉機架約70-140萬人民幣
【各國醫療服務時效性對比】
根據各國醫院接待能力和國際患者數量，以及該國醫療體制和通常慣例，還有該國外交部(駐中國大使館和領事館、駐第三國大使館和領事館)對中國公民醫療簽證政策及辦理速度，特製作如下赴海外醫療各環節時效性對比，供患者參考：
國家醫療簽證辦理難度、速度遠端會診/第二建議回復時間到達目的國醫院檢查、與主治醫生見面確定治療方案手術或者質子治療排期
德國容易、0-5天最快2小時，一般1-5天0-2天0-5天
日本中等、5-10天3-7天0-2天0-5天
美國難、5-10天、拒簽率高3-7天5-30天1-60天
【出國就醫選攜康長榮】
攜康長榮海外醫療服務：我公司提供免費的腫瘤、癌症前期治療諮詢，根據患者的分期、分型、治療階段和經濟預算提出初步的會診和治療方案，以及大致的費用預估。
此後根據患者購買的服務，我們提供：遠端會診/神經外科第二建議：翻譯患者的病歷資料、影像資料、影像報告、病理報告等資料，按照國外醫院標準的病例檔案規範整理病歷資料，提供遠端會診/神經外科第二建議，與世界頂尖的神經外科醫院和世界頂尖的腫瘤手術專家直接溝通，迅速獲得世界範圍內最專業和前沿的全套治療方案和治療意見。
攜康長榮出國就醫陪同服務：國外治療方案和費用預估確定後，如患者及家屬認可，即可赴國外就醫。我公司提供醫療邀請函出具、簽證辦理、機票代訂(可選)、國外接機、當地車輛接送、生活翻譯、醫療翻譯陪同，根據預算在當地尋租住房及生活指導，根據要求安排當地及周邊旅遊。
特此提醒：出國就醫是一項複雜、專業、嚴謹、關係生命的嚴肅醫療行為，請確認國外相關醫院對您的疾病部位、分型、分期、病情進展階段、身體狀況能夠接收，並且治療方案確實比國內方案先進、有效，能夠保證更長的生存期和更好的預後，再動身出國。切不可迷信某家醫院規模最大、曝光率最高、排名最靠前而盲目投醫，等到達國外醫院後得知無法治療，只能保守治療和等待，此時已經耽誤治療的黃金時間和浪費大量資金，使病人和家屬遭受巨大的身體和精神痛苦。
以上建議來自數量不少的真實案例，請患者及家屬慎重考慮!
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