髓母細胞瘤
發佈時間： 2017-01-16 11:13:45 | 來源： 攜康長榮 | 責任編輯： 郭江
髓母細胞瘤髓母細胞瘤是一種好發于小腦蚯部，有很強增生能力的惡性腫瘤(WHOIV)，多在兒童時期發病，侵襲性高，早期即容易發生腦脊液播散。髓母細胞瘤(Medulloblastoma)首先由Bailey和Cushing命名，他們設想腫瘤是來源於具有向神經元和神經膠質細胞雙向分化潛 能的髓母細胞(Medulloblast)，因此採用這個名稱。
【發病原因|症狀|部位】
發病原因
髓母細胞瘤的細胞起源目前尚不清楚，有觀點認為這種腫瘤來源於小腦的外顆粒層細胞，也有認為髓母細胞瘤來源於後髓帆。髓母細胞瘤中最常見的基因突變為17p，17p是17號染色體長臂上的等臂染色體，在1/3-2/3的髓母細胞瘤中均可見這種突變。
症狀
腫瘤阻塞第四腦室造成的腦積水可導致顱內壓升高，具體症狀是晨起時的頭疼和嘔吐，也可見視乳頭水腫、情緒低落、乏力等症狀。由於嬰幼兒無法清楚的表述症狀，可能會延誤確診時機。顱骨縫未閉合的嬰幼兒可觀察到頭圍增大。
部位
兒童發病的髓母細胞瘤幾乎都發生於小腦蚯部或後髓帆，1/3局限于小腦蚯部，1/3浸潤腦幹，1/3除了小腦蚯部以外向小腦半球發展，局限于小腦半球的比例較低。發病年齡越高，就越多見小腦半球發病，成人髓母細胞瘤的約50~60%發生於小腦半球。
【髓母細胞瘤治療方式】
通過CT、MRI(核磁共振)和腦脊液細胞學檢查、骨掃描進行臨床檢查。根據臨床症狀懷疑是腦腫瘤時，可根據CT和MRI的結果進行診斷，後通過手術切除腫瘤組織，進行病理檢查，最終獲得確診。
髓母細胞瘤的基本治療手段是通過顯微鏡下手術切除腫瘤，由於髓母細胞瘤有向周圍播種的特點，因此需要輔以化療和放射線治療。3歲以上的患兒予以全腦全脊椎放療並配合化療，而對於未滿3歲的患兒考慮到放射線對大腦的副作用，優先採用化療。
►手術
手術簡介：發現腫瘤後，一般是先進行手術，手術的目的是在獲得病理組織的同時盡可能將腫瘤全部切除。
手術並發癥：手術並發癥一般是伴隨眼震的短暫性運動失調症，另外有時也會發生小腦性緘默症。具體症狀有淡漠、少語或完全不語，情緒不穩定以及懶動等。伴隨緘默徵的可能還會有半側肢體麻痹，即使後組顱神經沒有受到損失，也可能會併發吞咽障礙。
►化療
由於大腦存在血腦屏障，傳統化療藥物很難通過這層屏障到達腦內。近年雖然明確了順鉑這種大分子量的藥物對髓母細胞瘤是有效的，但與通過化療可以極大改善治療效果的其他兒童腫瘤相比，兒童腦腫瘤化療的發展還是落後不少的。
►放射線治療
放射性治療：對髓母細胞瘤的標準放療方案為1.8Gy/次，一週5次，全腦全脊髓放療總劑量為36Gy，另外對後顱窩進行總劑量54Gy的局部放療。為了降低放療的後遺症，人們開始嘗試降低全腦全脊髓的照射劑量。
普通放療帶來的晚期副作用：對大腦進行廣範圍照射會發生精神發育遲滯，學習能力障礙等。接受放療的年齡越低，後遺症的程度就越強。其他晚期副作用還包括：全腦放療帶來的垂體功能受損而造成生長激素等分泌不足，在射野內也會産生腦膜瘤、膠質瘤等二次原發癌，腦白質病變，耳蝸受照射導致的聽力降低等。
►質子治療的優勢
根據美國賓夕法尼亞大學和麻省總醫院等機構以105名髓母細胞瘤患者為對象進行的質子與光子治療對比的臨床研究表明，質子治療能夠明顯降低甲狀腺功能低下(質子:23%vs.光子:69%)和性激素缺乏的發生率(質子3%，光子21%)，還能帶來內分泌替代療法使用率的顯著降低(質子:55%vs.光子:79%)以及更好的身高水準。
【推薦治療中心及專家】
目前全世界共有包括質子和重離子在內的粒子線治療機構共60家，但並不是所有機構都有能力收治兒童患者，我國針對兒童腦腫瘤的質子治療也尚未開展。另外，兒童腦腫瘤的質子治療也需要兒科和神經外科的緊密配合，尋找一家有多學科協作能力且經驗豐富的質子治療機構就顯得尤為重要了。
【各國治療費用設備類型一覽】
國家設備類型治療費用
中國筆形束約27.8萬人民幣
日本被動散射法，360度旋轉機架約20萬人民幣
德國筆形束，360度旋轉機架約40-50萬人民幣
美國筆形束，360度旋轉機架約70-140萬人民幣
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