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什麼是粘多糖貯積症

發佈時間: 2014-11-21 11:18:01   |  來源: 股東線上   |  責任編輯: 郭洪濤

  粘多糖症(全名為粘多糖貯積症,英:Mucopolysaccharidoses ,簡稱MPS)是一種罕有先天性新陳代謝異常的疾病,屬積聚病。

  正常情況下,人體産生酶來分解我們細胞所需物質。粘多糖是一種長鏈複合糖分子,這物質是構成人體組織和器官的主要成分。粘多糖症的成因是身體缺乏能分解粘多糖的酶,令粘多糖不斷累積,影響細胞的正常功能,破壞身體多個器官,包括心臟,骨骼,關節,呼吸道系統,神經系統。儘管出生時這種疾病可能不明顯,但是隨著年齡增長,細胞日益損壞導致症狀和病症。患粘多糖症的病人大多數活不到20歲。

  粘多糖症共有7種——Ⅰ, Ⅱ, Ⅲ, Ⅳ, Ⅵ, Ⅶ, Ⅸ型和許多亞型,沒有第Ⅴ型和第Ⅷ型。這七種型號是根據缺少分解某一種粘多糖的酶和所表現出的症狀來劃分的。雖然每種型號的臨床症狀不同,但大多數患者通常都經歷一段短時間正常發展後,各項身體和臟器功能將持續惡化。