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晚期多囊腎會導致死亡嗎

發佈時間: 2014-09-23 14:35:49   |  來源: 北方網   |  責任編輯: 郭洪濤

  晚期多囊腎會導致死亡嗎?我們都知道多囊腎治療起來很複雜,多囊腎是一種系統性疾病。目前已經明確引起多囊腎病的突變基因主要有PKD1HE和PKD2兩種。60歲以上患者將有50%將發展至終末期腎衰竭,佔終末期腎衰竭病因的5~10%。相對來説越是晚期,惡化程度就越高,那麼晚期多囊腎會導致死亡嗎?一起來看看下面的內容。

  根據臨床證實,多囊腎是一種常見的遺傳性腎臟病,主要表現為雙側腎臟出現多個大小不一的囊腫,囊腫進行性增大,最終破壞腎臟結構和功能,導致終末期腎功能衰竭。主要是染色體顯性遺傳,按其遺傳規律,代代發病,男女患病幾率均等,多囊腎早期患者會出現腎囊腫,疼痛出血高血壓腎功能受損等表現,如果您身邊有出血以上異常表現,一定要重視起來。

  Qian等在1996年提出了體細胞等位基因突變學説,即“二次打擊(two-hit)”學説。該學説認為多囊腎病小管上皮細胞遺傳了父代的PKD突變基因(生殖突變),基因型為雜合子,此時並不引起多囊腎病,只有在感染、中毒等後天因素作用下,雜合子的正常等位基因也發生了突變(體細胞突變),即“二次打擊”,丟失了正常單倍體,個體才發生多囊腎病。根據“二次打擊”學説,第2次基因突變發生的時間和部位決定了腎囊腫發生的時間和部位。目前認為PKD1基因較PKD2更易發生突變,因此PKD1基因突變導致的多囊腎病發病率高,起病早。此外,也有可能PKD1和PKD2基因同時發生突變,這一現象稱為“交叉雜合性”,即在生殖細胞PKD1基因突變基礎上發生了體細胞PKD2基因的突變或單一個體同時發生PKD1和PKD2基因的突變。這種交叉雜合性突變患者較單一基因突變者病情更重。

  影響多囊腎患者的預後因素包括基因型、性別、年齡、發病時間、高血壓、血尿、蛋白尿、尿路感染、腎臟及囊腫大小、妊娠、激素等。約50%的患者在57~73歲進入終末期腎病,進入終末期腎病的風險因素有PKD1基因突變、男性、30歲前發病、30歲前出現第1次血尿發作、35歲前出現高血壓。終末期ADPKD患者最主要死因為心血管並發癥,其次為感染。所以説對於多囊腎是否會造成死亡這個問題,我們不能一味的進行判斷和總結,在疾病的初期,我們一定要多加注意保護自己的健康。

  以上就是關於晚期多囊腎會導致死亡相關問題的一些概念講解,希望大家想問題不要太客觀片面,面多疾病一定要積極起來,同時也希望大家能夠更加關注這方面的知識,從而保證自己的健康,祝您生活愉快,工作順利!