顏面血管瘤損害兒童視功能

發佈時間： 2014-09-05 15:50:13   |  來源： 中國青年網   |  責任編輯： 郭洪濤

　　顏面血管瘤綜合徵，是一种先天性胚胎早期血管發育畸形的神經皮膚綜合徵，主要涉及軟腦膜、眼和顏面，屬於斑痣性錯構瘤病。36%～70%患者都有眼部表現，其中以青光眼最常見，它將嚴重損害兒童視功能，早發現早治療是對此類疾病的最佳控制手段。

　　顏面血管瘤綜合徵患者臨床表現為3大症狀

　　典型顏面血管瘤綜合徵患者臨床表現為3大症狀：青光眼、顏面部血管畸形(鮮紅癍痣)和癲癇。其中眼部表現包括青光眼、眼球突出、視力減退、脈絡膜血管痣等，而青光眼是顏面血管瘤綜合徵患者在眼部最常見的也是對患兒危害最嚴重的伴發疾病，且常與面部血管瘤發生於同側。一般將其分為兩種，一種是先天性青光眼，多在2歲前發病，眼球增大呈牛眼狀或雙眼“黑眼球”大小不等；另一種是繼發性青光眼，多在2歲以後發病。先天性青光眼患者，自出生即可發病，但由於起病隱襲，眼壓升高為慢性或亞急性，常被忽視，導致病情拖延，視神經損害，後果嚴重。目前認為顏面血管瘤綜合徵伴發青光眼的發病機制有以下兩種理論：1.房角結構發育異常，導致房水外流受阻，眼壓增高，此種機制通常被認為是早期青光眼發病的原因；2.鞏膜的血管瘤導致鞏膜表層的靜脈壓升高，繼而眼內壓升高，這是2歲以後發生青光眼的主要原因。

　　顏面血管瘤引起青光眼的發生率約為30%-70%

　　由於顏面血管瘤綜合徵引起青光眼的發生率很高，約為30%-70%，因此所有顏面血管瘤病患者均應常規進行青光眼排查，尤其是眼瞼有血管瘤累及者、眼球增大呈牛眼狀、眼球大小不等者，或者患兒有畏光流淚、角膜混濁以及有青光眼家族史者。對那些已發現眼壓增高或視力不佳患者更應引起警惕，應及時到專業醫院就診。為確診顏面血管瘤綜合徵患者是否伴發青光眼需要進行一些專業的眼科檢查，如眼壓測量、房角檢查以及眼底檢查，而對於兒童這些檢測都非常困難，通常需要專科醫生、專門設備並在全麻情況下進行。對於已確定顏面血管瘤綜合徵併發青光眼的患者目前治療以手術治療為主，藥物治療為輔，早期進行小梁切開術、小梁切除術等可防止眼內壓過高引起的視神經視功能損害,必要時還需要行Ex-PRESS植入術或減壓閥植入術等。手術治療對80%左右患者眼壓的控制都有良好的作用，早期手術對於此疾病的控制有重要的價值。

　　目前來説青光眼（包括顏面血管瘤所致者）不能治愈，但合理的治療可以控制病情的發展。一旦確診，患者需要終身、定期隨訪，這樣才能有效地控制眼壓，從而保護視神經，防止視功能進一步損害或減慢視功能的損害進程，大部分患者可以終身保持有用視力。