血友病患者治療比例不到1/10

健康中國health.china.com.cn　時間： 2014-04-23 　 來源： 央廣網

　　血友病雖無法根治，但患者依然有希望能夠像正常人一樣生活。

　　一份針對年輕群體的“血友病調查問卷”在社交網路和北京大學醫學部、山東大學醫學院、南方醫科大學三所醫學院高校的網站上受到了很多年輕人的關注並參與，問卷結果顯示大部分年輕人，包括醫學院的學生們對血友病的認知都很匱乏。據了解，目前在我國能接受規範治療的血友病患者還不到1/10。

　　無法根治，但可正常生活

　　日前，由廣東省血友病診療管理中心、廣州血友之家、南方醫科大學南方血緣服務隊聯合舉辦的“血友病走進醫學院”活動拉開序幕。記者了解到，血友病是一種遺傳性出血性疾病，人體內有十幾種凝血因子，而血友病患者的血液中缺少了其中第八因子(FVIII)或第九因子(FIX)，使得出血持續時間會比正常人長。南方醫院血液科副主任孫競教授告訴記者，根據流行病學資料統計，血友病發病率一般在10/10萬~20/10萬左右，因此目前我國的血友病發病人群大約有13萬左右，但目前全國登記在冊正在治療的人數只有1萬多人。

　　血友病是一個終身疾病，典型的血友病患者通常是自幼年就發病。患者需忍受因出血而導致的關節、肌肉疼痛，他們難以像常人一樣活動，多數人有不同程度的殘疾。但只要定期補充體內缺乏的凝血因子，使其在血液裏保持一定的水準，就能夠有效降低血友病患者的出血頻率和致殘比率，而長期系統的預防治療，甚至能夠使患者實現零出血的目標，從而使患者的壽命和生活品質接近正常人。

　　早治療，降低關節致殘率

　　血友病這樣的遺傳性疾病是否有辦法預防呢？孫競介紹説，目前來説，主要的預防辦法是攜帶者檢測和産前診斷。通過對攜帶者的基因檢測，可以知道人體內是否有致病基因，如果有，在母體懷孕時就可做産前診斷，檢測出胎兒是否有患病可能，這樣通過優生優育來預防血友病患兒的增加。但這樣的檢測並不是100%準確，很難保證能夠100%預防血友病的發生。在血友病患者中，基因自然突變造成患病的人數大概有1/3，真正能夠找到家族病史的人只有1/2左右，所以提前預防也就變得相對困難。

　　對於已經出生的血友病患者，孫競認為，由於出血是最大的問題，患者們在生活中要特別注意不能出現外傷，如果一旦有外傷和出血要及時治療。如果因為對疾病認知不夠或者觀念上的不正確而沒有在出血的初期及時治療，那麼延誤以後的治療會更加漫長和痛苦，同時也很難達到和及時治療一樣好的效果。

　　由於每個病人的出血狀況不一樣，身體感受也不一樣，孫競建議患者一旦感到身體某個關節不適，應及時自我判斷是否有出血先兆或諮詢醫生，如果能在出血先兆出現時就得到治療和控制，可以大大減少嚴重出血的發生，降低關節殘疾的幾率。