求學路上的罕見病男孩 杜氏進行性肌營養不良是幾乎只發生在男孩身上的隱性遺傳基因缺陷，全國患者約7萬人

    9月11日，海淀火器營某小區，23歲的杜氏進行性肌營養不良症患者曹兆昱坐在輪椅上。李木易 攝

  曹兆昱每天早晚都要坐著輪椅到昆玉河邊。李木易 攝

    朝陽區西壩河東裏小區家中，父親在準備洋洋早晨服的中藥丸。李木易 攝

   早晨上學前，洋洋在用器械鍛鍊腿部肌肉。李木易 攝

    每天早晨7點半，爸爸會扶著洋洋出門上學，陽光斜斜地照在他一跛一跛的腿上，泛著暖色。

    洋洋自小被檢查出一種稱為杜氏進行性肌營養不良（簡稱DMD）的罕見病，隨著年齡的增長，行動能力會逐漸退化。在中國，像洋洋一樣的孩子約7萬人，對抗病痛、頑強求學、為了更好地活著，他們的成長就像被早早劇透的電影。

    DMD的病症表現可以粗略理解為“肌無力”加“漸凍症”，初期跑不快、跳不起，而後肌細胞不可抑制地萎縮壞死，失去行動能力坐上輪椅，直至呼吸肌、心肌等都失去力量。這種病至今還沒有研發出特效藥。

    “爸爸，同學們長得好快”

    生活在北京的洋洋今年10歲，出生時有黃疸，經檢查發現了杜氏進行性肌營養不良（簡稱DMD）。這是一種幾乎只發生在男孩身上的隱性遺傳基因缺陷，平均每3500個活産男嬰中，就有一例。作為一種罕見病，全國患者大約有7萬人。

    “爸爸，一個假期同學們都長得好快啊。”這個學期，洋洋在朝陽師範附小上5年級了，但個頭卻只到同齡人的肩膀。假期裏，洋洋的肌肉萎縮開始加劇，穿鞋時腳背彎曲，跛腳情況比以前嚴重，倒地之後腿部肌肉已經不足以支撐他靠自己站起來。

    DMD的病症表現可以粗略理解為“肌無力”加“漸凍症”，初期跑不快、跳不起，而後肌細胞不可抑制地萎縮壞死，失去行動能力坐上輪椅，直至呼吸肌、心肌等都失去力量。最終，患者會在呼吸衰竭、心力衰竭的情形下離世。目前可查的數據顯示，未經治療的DMD患者壽命不超過20歲。

    這種病至今還沒有研發出特效藥。從檢查出DMD開始，患者需要長期服用腎上腺糖皮質激素，激素對於病症的藥理作用至今還未完全清楚，但已經是臨床實踐中效果最好的藥，長期堅持服用，能延長孩子的壽命，以及3-5年的行走時間。

    但同時，激素會抑制孩子的生長髮育，代謝紊亂導致身體發胖，所以每個服用激素的DMD患者都個子小小、白白胖胖。為了盡可能抵消藥物帶來的副作用，他們需要吃更多的藥以補充鈣質、利尿去水腫、營養心肌……為了增強抵抗力，洋洋還從小吃蜜制中藥丸。

    不久前，洋洋去醫院做檢查，彩超結果顯示，由於肌肉萎縮，他的心臟泵血功能已經低於正常標準。加上新開的藥，現在，洋洋每天早晨上學前要吃將近10種藥。

    吃過藥，洋洋自覺站上30度傾斜金屬板做拉伸。為了抵抗腿部肌肉萎縮，早上要站15分鐘，晚上睡前要按摩拉伸半個小時。假性腫大的小腿在微微發抖，“現在習慣了，沒那麼疼了”，洋洋臉上沒有過多表情，拉伸是他一天最難挨的時候。

    “這小孩走路一瘸一拐的。”快到校門口，送孩子上學的家長隨口説著。洋洋假裝什麼都沒聽見，低頭扭著身體徑直走進校門。

    從踉踉蹌蹌到失去行走能力

    今年23歲的DMD患者曹兆昱回憶説，雖然這個階段聽到的嘲笑最多，但能跑能跳的小學生活，是他這輩子最快樂、最自由的一段時光了。

    小學四年級的時候，曹兆昱在操場上摔倒了。

    腿部肌肉萎縮加劇，使曹兆昱已經不能靠自己站起來。於是，他用手扒著地，磨搓著往400米外的主席臺爬。手擦出了血，新褲子也磨破了，曹兆昱夠到主席臺，用上肢力量把身子拉起來，站穩。

    “操場上有人，甚至有我們班的人。”曹兆昱用“怨恨”兩個字形容。他回到教室，抄起金屬制的班級牌衝進老師辦公室，被四五個同學按倒在地，用跳繩綁在椅子上。

    跛腳走路被同學模倣笑話，惱羞成怒打架，每週被叫家長，成了曹兆昱小學生活的惡性迴圈。因為上課搗亂，曹兆昱經常到教室門口罰站，後來乾脆上著課自己就跑出教室四處閒晃。

    因為種種“劣跡”，曹兆昱多次被學校停課回家。“據説校長辦公室墻上貼著預備開除的學生名單，第一個就是我。”

    “現在已經沒什麼能打倒我了。”曹兆昱歪坐在電動輪椅上，雙手垂放在腰間，兩腳內扣搭在腳踏板上。每隔十幾分鐘，他要用肩膀的力量快速帶動整個身子，把坐姿調整到舒服的狀態。殘聯每年會發放新的輪椅坐墊，但因為習慣，現在這個坐墊曹兆昱已經用了好幾年。

    今年，曹兆昱從北京聯合大學畢業。如今，他的腿部肌肉已經完全纖維化，脊柱側彎變形，“早就放棄了站起來的希望”，用變形的手指控制電動輪椅推桿，成為他坦然接受的行走方式。但在他的回憶裏，從踉踉蹌蹌到完全失去行走能力，一步步失望，是一片黑暗的日子。

    他説，如果不是家人幾次要求自己重回學校上學，現在的他可能還是那個每天在角落研究用胡椒面等工具“一招制敵”的孩子，一個活在恨和怨中的孩子。